连载 复发性眩晕和头晕(二)——梅尼埃病.docVIP

连载 | 复发性眩晕和头晕（二）——梅尼埃病 2015-01-09昆药/医师周刊 HYPERLINK javascript:void(0); 眩晕论坛 梅尼埃病的特点是反复发作性眩晕合并耳蜗症状。相关的病理改变是内淋巴管扩张水肿。内淋巴管水肿，可为原发性或继发于内耳外伤、感染和代谢紊乱。只有原发性者(更常见)称为梅尼埃病，有病因可查者称为梅尼埃综合征。  梅尼埃病要点： 病史：眩晕发作持续20分钟到数小时，常常伴有单侧耳鸣、听力减退和耳部胀满感；早期表现为波动性的听力减退，可恢复正常；之后听力呈进行性减退。  临床表现：早期，发作间歇期正常；之后出勇螨侧的听力减退。  病理生理学：内淋巴腔内压力增加(水肿)导致机械性和化学性刺激损伤迷路感受器。  辅助检查：早期听力测试发现低频听力减退，之后听力呈进行性减退；对可疑病例应行耳蜗电图检查，冷热试验发现一侧半规管麻痹。  治疗：前庭抑制剂用于急性发作；试用倍他司汀，低盐饮食加用或不加用利尿剂来预防；鼓室内注射庆大霉素；迷路切除术和前庭神经切断术可用于治疗病情严重并频繁复发的患者。  梅尼埃病是非常少见的，除非是由于我们的牵强诊断。报告显示每10万个人中只有20～200个人患有梅尼埃病，而偏头痛性眩晕则可达到1000个患者。男女的发病率几乎相等，典型的发病年龄在30岁到50岁之间。很少见首次发病在70岁以后或20岁之前，仅10％属于家族性。  临床特点  梅尼埃病的标志性症状是发作性眩晕、听力减退、耳鸣以及耳胀满感。通常的耳蜗症状如隆隆样或吹风样耳鸣、耳部压迫或胀满感以及听力减退；数秒或数分钟后眩晕发作，强度迅速达到高峰并在20分钟到数个小时后逐渐减弱。常见的伴随症状包括恶心、呕吐、出汗和失去平衡，个别严重者可能出现腹泻。通常，病人被迫躺着一动不动，直到发病停止，因为任何的头部运动都使症状加重，发作之后的一两天内患者都会感觉不舒服。在病初的数分钟内，刺激性的自发眼震朝向患耳侧，在随后的数小时到一天内则出现抑制性的自发性眼震则朝向健侧，最后出现另一逆转性的眼震，即所谓的复苏性眼震，再持续数小时。  病程早期，前庭症状和耳蜗症状可能呈单独性发作，一到两年后，症状谱才会完整地出现。因此，一个病史很长的反复发作的单纯性眩晕患者不太可能患梅尼埃病，有些病人可能因为关注眩晕而忽视了耳聋。因此，注意所有症状并书写眩晕日记可能帮助查明疾病真相。  发作频率从一周两次到少于一年一次，其变化很大。病程初期，眩晕发作后的听力减退和耳鸣可完全缓解，听力图检查尤其是低频听力的损伤可为诊断提供所需的基本信息。随病程的进展，由于进展性的听力损伤叠加到波动性的听力损伤之上，最后全频段听力均可出现损伤；与此类似，耳鸣最终呈持续性，但其强度可有波动。经过5～15年，梅尼埃病发展到尽头，眩晕也就终止发作，但可出现持续性的轻度平衡障碍，患侧听力损伤严重(并非全聋)且耳鸣持续。约有40％患者的双侧内耳均可受损，波及对侧耳的时问可能出现在第一年或多年后的眩晕急性发作期。  梅尼埃病患者出现猝倒但不伴有眩晕和意识丧失者，称为“特玛金耳石猝倒危象”，可见于梅尼埃病的各个阶段并使梅尼埃病变得更为复杂。“特玛金耳石猝倒危象”发作时，患者会突然感到被推倒，但常能很快站起来并继续原来的活动。良性阵发性位置性眩晕是梅尼埃病的另一并发症，有报道称其发生率可高达40％。  迟发性内淋巴管水肿，属另一种类型梅尼埃综合征，可发生于由任一原因所致耳聋多年甚至几十年后的患者。梅尼埃病样的症状可影响到一侧或双侧内耳，提示免疫机制在发病中的作用。原本的耳聋可能掩盖梅尼埃病样的耳蜗损害，但耳部压迫和胀满感却提示内淋巴管的水肿。  病理生理学  内淋巴管(腔)水肿几乎是所有梅尼埃病尸检的一致结果。水肿源于内淋巴液产生过多或吸收减少，但内淋巴管扩张以及阵发性和进展性内耳功能减退的机制不清楚。由于内淋巴管和内淋巴囊参与内淋巴液的吸收，所以有一种理论认为，内淋巴管水肿源于内淋巴管和淋巴囊的阻塞。结扎内淋巴管后豚鼠出现了内淋巴管水肿，但猴子却无此变化。最新的研究提示，内淋巴液容积和成份的平衡依赖于离子转运活性，所以内淋巴管水肿可能是一种离子通道病。  有几个假说试图解释梅尼埃病的发作性和最终的不可逆性的症状特点。传统的观点认为，内、外淋巴液之间隔膜的破裂可导致钾离子浓度失衡(正常情况下内淋巴液中的钾浓度高于外淋巴液)，从而出现毛细胞功能的暂时性障碍；膜破裂的快速愈合可使离子浓度重又恢复正常。另外一种观点认为，内淋巴管水肿后的压力改变导致内耳上皮和毛细胞的血液供应障碍，并导致迷路毛细胞离子通道功能障碍。  检查  梅尼埃病的诊断是基于前庭和耳蜗共同受累而出现的症状及其动态变化。应用听力图有利于发现早期的波动性感音神经性低频听力损伤。耳科