2016年BSR与BHPR系统性硬化症治疗指南解读.docVIP

2016年BSR与BHPR系统性硬化症治疗指南解读 　　摘 要 英国风湿病学学会和英国风湿病学卫生专业人员协会于2016年6月共同发布了系统性硬化症治疗指南。本文介绍该指南要点并作一些解读，以期为系统性硬化症的临床诊治提供参考。 　　关键词 系统性硬化症 治疗 指南 　　中图分类号：R593.25 文献标识码：C 文章编号：1006-1533（2017）S1-0002-04 　　Explanation to 2016 BSR and BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis* 　　JIANG Zhixing1，2**， LIANG Minrui1，2***， XUE Yu1，2， ZOU Hejian1，2（1. Division of Rheumatology and Immunology， Huashan Hospital， Fudan University； 2. Institute of Rheumatology， Immunology and Allergy， Fudan University， Shanghai 200040， China） 　　ABSTRACT Recently， the British Society for Rheumatology and British Health Professionals in Rheumatology published the guideline for the treatment of systemic sclerois including general approach to systemic sclerosis management and key therapies of organ-based disease. The main point of this guideline is introduced and briefly explained in this article so as to provide some references for the clinical diagnosis and treatment of SSc patients. 　　KEY WORDS systemic sclerosis； treatment； guideline 　　2016年6月，英国风湿病学学会（British Society for Rheumatology， BSR）和英国风湿病学卫生专业人员协会（British Health Professionals in Rheumatology， BHPR）共同发布了系统性硬化症（systemic sclerosis， SSc）治疗指南（以下简称为“2016年指南”）[1]。SSc是一种临床表现多样、多器官受累的自身免疫性疾病，病理性特点为皮肤和内脏的纤维化并伴血管病变，临床表现包括雷诺现象（Ranaud’s phenomenon）、指端溃疡、肺动脉高压和硬皮病肾危象（scleroderma renal crisis， SRC）。英??SSc的年发病率为3.7例/100万人，患病率为（31～88）例/100万人，发病高峰年龄在40～50岁。近年来SSc分类标准不断完善，2013年美国风湿病学学会（American College of Rheumatology， ACR）和欧洲抗风湿病联盟（European League against Rheumatism， EULAR）共同发表了新的SSc分类标准并被沿用至今[2]。SSc临床亚型分为局限性SSc（limited cutaneous systemic sclerosis， lcSSc）和弥漫性SSc（diffuse cutaneous systemic sclerosis， dcSSc）。SSc可伴其他自身免疫性风湿病而发生。 　　鉴于SSc是一种病情复杂、多器官受累的疾病且致残、死亡率均高，由多学科专家联合制定治疗指南非常重要。2016年指南为临床医师采取合理治疗措施提供了参考或建议，其主要内容包括SSc的一般治疗和靶器官治疗两部分，每条推荐意见均按证据等级（Ⅰ～Ⅳ）和强度（A ～ D）进行分级。 　　1 SSc的一般治疗 　　对SSc，临床实践中的关键问题是早期诊断及临床分型，明确诊断后可根据患者皮肤增厚的范围分为lcSSc或dcSSc。近端肢体及躯干皮肤受累的分类为dcSSc，仅远端肢体皮肤受累的分类为lcSSc。对重叠SSc患者应同时治疗SSc及其他结缔组织病。所有患者均须接受对症治疗，对lcSSc和dcSSc患者还应治疗血管病变。对早期活动性SSc患者