2010美国肝病学会.ppt

symptoms Fatigue, muscular soreness Decreased food appetite,nausea,vomit,stomachache Itch of skin,rash,fever jaundice 乏力、肌肉酸痛 食欲减退、恶心、呕吐、腹痛 皮肤瘙痒、皮疹、发热 不同程度的黄疸 临床表现 半数隐匿起病，无任何临床症状。 有症状者，临床表现无特异性，最常见症状：乏力、肌肉酸痛，其他如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、皮肤瘙痒、皮疹、发热、不同程度的黄疸。 可有其他表现：关节痛、皮肤损害、血液系统、肺、肾、内分泌、其他风湿病。 自身免疫性肝炎 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis， AIH）以血清转氨酶升高、循环中存在自身抗体、高γ-球蛋白血症、肝组织学特征性改变（界面性肝炎、汇管区淋巴浆细胞浸润和玫瑰花结样变）以及对免疫抑制治疗应答为特点的肝脏疾病。 肝细胞坏死伴淋巴细胞和浆细胞浸润 坏死后结节性肝硬化 2010年美国肝病学会自身免疫性肝炎指南解读 王绮夏，邱德凯，马雄（上海交通大学医学院附属仁济医院 消化内科；上海市消化疾病研究所， 上海 200001） 　自身免疫性肝炎的诊断标准与方法 （1）AIH的诊断基于其相应临床体征、实验室生化、免疫指标异常[血清天门冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT），免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白升高）]、血清自身抗体阳性［抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体Ⅰ型抗体（LKM-1）或抗肝细胞胞浆Ⅰ型抗体（LC-1）］以及肝脏组织学（界面性肝炎）等依据。此外，诊断AIH前需排除其他可导致慢性肝炎的病因，如：病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤积性及药物损伤性等（表1）（Ⅰ 类，B 级）。 （2）诊断那些临床表现、实验室生化、血清免疫学或肝组织学非典型的病例时，建议使用AIH诊断评分系统进行综合评估（表2）（Ⅱa类，B级）。 AIH的诊断是一个排除性诊断，又是一个综合性诊断，需结合患者临床特点、自身抗体、免疫球蛋白水平和组织学特点进行综合考虑。 （3）对于那些常规自身抗体阴性却仍疑诊 AIH的患者，建议检测至少包括抗可溶性肝抗原 （SLA）和非典型核周型抗中性粒细胞胞浆抗体 （pANCA）的其他血清学指标（Ⅰ 类，B 级）。 （4）对于AIH合并多种内分泌功能障碍的患 者，建议检测其自身免疫调节因子（AIRE）基因 是否存在特征性突变以排除自身免疫性多内分泌 障碍－念珠菌病－外胚层营养不良（APECED）综合征（Ⅰ 类，C 级）。 2　依据自身抗体的AIH分类 AIH根据自身抗体的不同被分为两型：ANA和SMA阳性者为1型AIH；抗LKM-1和LC-1阳性者为2型AIH。分型的意义在于临床观察中总结相应特征或血清学同质性。建议常规检测抗LKM-1，从而避免漏诊2型AIH（Ⅱa 类，C 级）。 2型AIH多见于儿童，而1型AIH可见于各年龄段。我国AIH患者以中老年女性为多，病情相对较轻。而年轻女性患者病情较重，治疗应答相对较差，病情进展较快，初诊时肝硬化发病率较高。 3　诊断难点 （1）对于所有病因不明的急性或慢性肝炎患者，包括急性重症肝炎在内均需考虑AIH的可能（Ⅰ 类，C 级）。 （2）糖皮质激素治疗3个月无应答的成人患者建议行胆管造影检查以排除原发性硬化性胆管炎（PSC）（Ⅱb 类，C 级）。 （3）所有儿童AIH患者及AIH合并炎症性肠病（IBD）的成人患者均建议行胆管造影以排除PSC （Ⅰ 类，C 级）。 4　治疗指征(1) （1）AIH免疫抑制治疗指征包括： ① 血清A S T 或A L T 水平＞ 1 0 倍正常上限（ULN）； ②AST或ALT至少＞5 ULN且γ-球蛋白至少＞2 ULN； ③肝组织学存在桥接样坏死或多小叶坏死表现（Ⅰ 类，A 级）。 （2）对于无症状、实验室和组织学轻度异常的成人AIH患者可考虑行免疫抑制治疗，但治疗方案应个体化并权衡潜在的治疗风险。建议治疗前转诊至肝病专科（Ⅱa 类，C 级）。 （3）对于轻微或无疾病活动的AIH患者和非活动性肝硬化AIH患者，无需免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔3～6月随访1次）（Ⅱa类，C 级）。 4　治疗指征(2) （4）对于已存在严重伴发情况（椎体压缩、精神疾病、脆性糖尿病、控制不佳的高血压）的AIH患者或已知不能耐受泼尼松者不应给予免疫抑制治疗。但上述AIH患者若肝病进程加剧、病情严重，则在控制伴发情况的前提下可给予免疫抑制治疗（Ⅲ 类，C 级）。 （5）硫唑嘌呤在以下患者中禁用：治疗前存在严重血细胞减少者（WBC＜2.5×109/L或血小板＜50×109/L），或已知有巯基嘌呤甲基转移酶活性完全缺乏者（Ⅲ类，C级）。 （6）