GUO-闭经2010终稿课件.pptVIP

闭 经（amenorrhea） 郑州大学一附院妇产科 生殖医学中心郭艺红  定 义 闭经：无月经或月经停止 原发性闭经(primary amenorrhea)： 年龄超过16岁、第二性征已发育、月经还未来潮； 或年龄大于14岁、第二性征未发育者 继发性闭经(secondary amenorrhea)： 正常月经建立后月经停止6个月，或按自身月经周期计算 停经3个周期以上者 生理性闭经：青春期前、妊娠期、哺乳期等 定义与分类 病 因 下丘脑 垂体促性腺激素释放激素(GnRH) 垂体 促性腺激素 FSH LH 孕激素 雌激素 中枢皮层 生殖内分泌轴 ？ 原发性闭经 具有第二性征,年龄超过16岁 遗传学原因或先天性发育畸形 1、米勒管发育不全综合征（MRKH）20% 46，XX 副中肾管发育障碍,基因突变？ Gn正常，卵巢正常，有排卵，第二性征正常 始基子宫或无子宫、无阴道，其他畸形：肾脏、 骨骼 病 因 原发性闭经 遗传学原因或先天性发育畸形 具有第二性征,年龄超过16岁 2、雄激素不敏感综合征（睾丸女性化完全型, 男性假两性畸形） 46，XY X染色体雄激素受体基因缺陷 性腺为睾丸，睾酮正常—雌激素 表型为女性 乳房隆起 乳头发育不良 无子宫及输卵管，阴道浅 阴毛稀疏 病 因 原发性闭经 遗传学原因或先天性发育畸形 具有第二性征,年龄超过16岁 3、对抗性卵巢综合征（卵巢不敏感综合征） 卵巢有卵泡，FSH ，对外源性Gn不敏感，第二性征存在 4、生殖道闭锁：阴道横隔，无孔处女膜 5、真两性畸形：非常少见，46XX/46XY，男女两种性腺 病 因 年龄超过14岁，不具有第二性征 1、低促性腺激素性腺功能减退 FSH、LH＜5IU/L 青春发育延迟，GnRH缺乏同时伴嗅觉缺失综合征 （Kallamann,s syndaome）： 临床表现: 第二性征缺如，嗅觉减退或缺失， 内 生殖器分化正常 病 因 不具有第二性征,年龄超过14岁 2、高促性腺激素性腺功能减退 FSH＞30IU/L 1）特纳综合征 Turner,s 综合征—性腺先天性发育不全： 45XO或45XO/46XX ，45 XO/47XXX 临床表现：原发闭经，卵巢不发育，身材矮小，第二性征不 发育，外观及多发器官畸形，甲状腺炎，高血压 2）单纯型生殖腺发育不全 性腺呈条索状实体 46，XX ：外生殖器为女型，女性生殖系统发育不良 46，XY：（Swyer 综合征），具有女性生殖系统，无青 春期性发育，第二性征发育不良，性腺母细胞瘤和无性 细胞瘤 病 因 继发性闭经 病 因 中枢神经系统 下丘脑 垂体 卵巢 子宫 阴道 Ⅰ区 Ⅱ区 Ⅲ区 Ⅳ区 P、E E 月经生理控制程序图 正反馈 负反馈 继发性闭经 病 因 下丘脑性闭经 垂体性闭经 卵巢性闭经 子宫性闭经 其他内分泌异常 （一）下丘脑性闭经  最常见的类型，功能性居多 1.精神应激性 2.体重下降和神经性厌食 3.运动性 肌肉/脂肪 或脂肪 4.药物性 可逆 5.颅咽管瘤 瘤体压迫引起闭经、生殖器萎缩 肥胖、颅内压增高等症状，也称肥胖生殖无能营养不良。罕见 病 因 主要病变在垂体，促性腺激素分泌异常 垂体梗死: 又称 Sheehan综合征 闭经、脱毛、性欲减退、生殖器萎缩、甲低、视力 障碍、基础代谢率低下 2. 垂体肿瘤:催乳激素腺瘤,生长激素腺瘤 3. 空蝶鞍综合征：闭经、催乳素升高 （二）垂 体 性 闭 经 病 因 （三）卵 巢 性 闭 经 1.卵巢功能早衰（Premature ovarian failure，POF） 各种原因（遗传、免疫、医源性）导致妇女40岁前绝经 2.卵巢功能性肿瘤：卵巢性索间质肿瘤 分泌雄激素 颗粒细胞瘤 分泌雌激素 3.多囊卵巢综合征：雄激素过多、持续 性无排卵 病 因 （四）子宫性闭经 子宫内膜受破坏或对卵巢激素不能产生正常的反应而出现闭经 1.Asherman综合征：人流刮宫过度、内膜损伤、宫腔粘连。 子宫内膜炎、结核、宫颈锥切 2.子宫切除或宫腔内放疗后 病 因 （五）其他内分泌功能异常 甲状腺功能亢进或低下