血液内科-DIC课件.pptVIP

分型 急性型 起病急骤，数小时至1~2天内发病，症状凶险，常见于严重感染、羊水栓塞、溶血性输血反应、APL、大手术及创伤。 慢性型 起病缓慢，病程较长，可持续几周以上，临床以血栓栓塞表现多见，早期出血症状不严重，可见于癌肿播散、死胎滞留、SLE等。 鉴别诊断 重症肝炎 TTP 原发性纤溶 以原发性纤溶而不伴发血管内凝血的综合症。 原发性纤溶的诊断 存在易引起原发性纤溶的基础疾病。 广泛出血。 实验室检查 ： 与DIC继发性纤溶相同点： 纤维蛋白原降低；FDP增高 与DIC继发性纤溶不同点： 血小板减低及凝血因子水平无明显减低；3P试验(一)；D-D＝聚体(一)。 血栓性血小板减少性紫癜 DIC 治 疗 基础疾病治疗及诱因的消除 补充血容量，改善微循环，纠正酸碱失衡 抗凝血治疗 ∴肝素 机理 加速AT-III对凝血酶的中和； 中和活化的因子XIa、Xa、IXa； 促进纤溶作用； 降低血粘度等。 适应症 有DIC的诊断依据而暂不能去除DIC病因者都可考虑使用，尤适用于羊水栓塞、严重血型不合的溶血性输血反应、暴发性紫癜等。感染性DIC、重症肝病DIC及新生儿DIC肝素使用有争议。 弥散性血管内凝血 （D I C） DIC是一种在许多严重疾病的过程中，由致病因素激活人体凝血系统，导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进的综合症。临床可表现为广泛的全身性出血，组织器官供血不足，功能障碍等一系列症状。 病因 感染：占DIC发病数的30%。细菌、病毒、真菌、原虫、立克次体等。 恶性肿瘤：占20%~30%。急性白血病，各种实体瘤，如前列腺、胰腺、肝、肺、肾肿瘤。 病理产科：占4%~12%。羊水栓塞、前置胎盘、胎盘早剥、死胎潴留、重度妊高征、感染性流产等。 手术及创伤：占1%~5%。 医源性疾病：占4%~8%。药物、手术及医疗操作、肿瘤治疗、不正常的医疗过程，如溶血性输血反应。 造血系统疾病如AL(APL)、溶贫、溶血性尿毒症综合征(HuS)、TTP。 肾脏病如急进性肾炎。 内分泌疾病如糖尿病酮症酸中毒。 其它如CO中毒、中暑、新生儿硬肿症、GVHD、严重输液反应。 诱发因素 单核巨噬细胞系统功能受损，如重症肝炎、连续大量使用糖皮质激素。 高凝状态：妊娠、肾病综合症。 纤熔活性下降：过度使用纤溶抑制剂。 可使DIC“启动阀”下降的因素如缺O2、酸中毒、脱水、休克。 致病因素 血管内皮细胞 致病因素 单核巨噬细胞系统 TNF IL-11 组织因子 凝血酶 DIC 微血栓 继发性纤溶 FDP 出血 致病因素 组织细胞或体液 微血管病溶血 组织功能损害 凝血因子消耗 临床表现 出血 是DIC最常见的症状，发生率84%~96%，其特点： 出血突然发生，不易用原发病解释； 出血部位广泛； 除出血外，常伴有DIC其它临床表现，如：休克、栓塞、脏器功能不全； 抗DIC治疗有效。 休克和微循环衰竭 发生率30~80%，特点： 突然发生，不易用原发病解释； 常伴DIC其它症状； 休克在DIC早期即出现，可伴各脏器功能不全。 微血管检塞 发生率12%~50%，特点： 分布广泛，甚少出现血栓形成或栓塞的局部定位症状及体征，很难找到影像学证据。 常为体表浅层栓塞，如皮肤、粘膜发绀，进一步可发展为血栓栓塞性坏死。 体腔深部脏器检查表现为有关脏器功能衰竭，发生率最高为肾(54%)，其次为肺、大脑等。 微血管病性溶血 发生率25%，特点： 多数缺乏血管内溶血症状及体征； 血色素进行性下降； 血片可见较多量红细胞碎片、三角形、盔形红细胞。 实验室检查 血小板计数减低，或血小板代谢产物，如:GMP-140、PF4、TXB2升高。 凝血因子有关检查： 1)纤维蛋白原(Fg)含量减低，高凝期可增高， ＜1.5g/L，＞4.0g/L。 2)凝血酶原时间（PT）延长3秒以上。 3)凝血酶时间（TT）延长3秒以上。 4)活化部分凝血酶时间（APTT）延长10秒以上。 纤溶指标 1）3P试验：反映FDP，尤其是碎片X存在，阳性率较高，操作简单。阳性见于DIC早、中期。阴性见于正常人，DIC晚期及原发性纤溶。 2）血FDP测定 FDP含量升高 3）血D-D二聚体 为交联纤维蛋白特异性降解产物分子标志之一，DIC时阳性率93%，原发性纤溶阴性。 4）纤溶酶原（PLG）含量及活性减低。 其它分子标志物 1)凝血酶原碎片1+2(F1+2)是凝血酶原→凝血酶过程中的降酶产物，直接反映凝血酶早期激活水平。 2)纤维蛋白肽A、B（FPA、FPB）是纤维蛋白原 凝血酶