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《系统性硬化症》.ppt 63页

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神经系统 少见 三叉神经病变 周围神经病变 中枢神经系统受累少见,少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血 自主神经功能紊乱 辅助检查 常规检查 血沉增快 C反应蛋白可正常或轻度升高 血象:轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多 有蛋白尿或镜下血尿和管型尿 血清白蛋白降低,球蛋白增高,γ球蛋白增高 肌酶:部分患者CK、LDH和AST升高 肾功能:尿素氮与肌酐可出现不同程度异常 硬皮病的标志性抗体 抗Scl-70抗体(抗拓扑异构酶I型抗体),阳性率为20-40% 与皮肤弥漫性SSc紧密相关,与末端指(趾)缺血、肺间质纤维化相关联。 抗着丝点抗体 (anticentromere antibodies, ACA)是CREST综合征的标志性抗体,阳性率约为70% ;与性别(女性)、钙质沉着、毛细血管扩张、胆汁性肝硬化及局限性皮肤SSc相关联,与指(趾)末端缺血、关节炎或肺间质纤维化呈明显负相关,提示预后好。 其他 血浆免疫球蛋白可升高; 类风湿因子阳性(30%) 抗核抗体(以斑点型和核仁型多见) 阳性率达50~90%; 抗内皮细胞抗体(AECA):与肺血管受累、肺泡毛细血管损伤有关 抗RNA多聚酶III抗体(ARA),在Scl-70和ACA阴性患者中阳性率为20% 提示从雷诺发展到脏器损害进展迅速。 脑钠肽 (BNP) ,筛查PAH。 病理及甲床检查 硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多。表皮变薄,表皮突消失,皮肤附属器萎缩。甲床毛细血管显微镜检查显示毛细血管襻扩张与正常毛细血管缺失。 甲床微循环早期:增大(巨大)毛细血管和出血点偶见,毛细血管无减少,无分杈毛细血管 甲床微循环活动期:增大(巨大)毛细血管和出血点常见,毛细血管明显减少,可见分杈毛细血管 甲床微循环晚期:增大(巨大)毛细血管和出血点少见,毛细血管严重减少,毛细血管排列紊乱可见分杈毛细血管 硬皮病的指端缺血坏死 影像学检查 X线:可示双手指端骨质吸收,软组织内有钙盐沉积。 钡餐:可显示食管、胃肠道蠕动减慢或消失,下端狭窄,近端增宽,小肠蠕动亦减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变。 超声和MRI:可用来评估骨关节受累情况肌SSc相关的血管病变。 硬皮病的远端骨质溶解 胃肠道蠕动减慢或消失,下端狭窄,近端增宽 结肠袋呈球形改变 诊断 1980年美国风湿病学会诊断标准 (一)主要指标 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧 硬,不易提起。 (二)次要指标 (1)硬皮指:上述皮肤改变仅限于手指; (2)指端下凹性结疤或指垫变薄:由于缺血指端有下陷区,指垫组织丧失; (3)下肺纤维化:无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。 具备上述标准之中的一个主要标准或 二个次要标准者,即可诊断 ≥9分的患者为明确的SSc 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 项目 子项目 权重/积分 双手手指皮肤增厚至掌指关节近端 - 9 手指皮肤增厚 (仅取较高分) 手指肿胀 2 手指指端硬化(掌指关节以远,近至 近端指(趾)间关节) 4 指尖病变 (仅取较高分) 指尖溃疡 2 指尖凹陷性瘢痕 3 毛细血管扩张 - 2 甲皱襞毛细血管异常 - 2 肺动脉高压和/或间质性肺疾病 肺动脉高压 2 间质性肺疾病 2 雷诺现象 - 3 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶I抗体(抗Scl-70抗体)、抗RNA多聚酶III抗体 3 Van den hF, et al. Ann Rheum Dis 2013;72:1747-1755. 2013 ACR/EULAR标准 总分大于或等于9分即可诊断为SSc 双侧手指近端至掌指关节的皮肤硬化为诊断SSc的充分条件,满足此项即可诊断为SSc 相比于1980年的标准,2013标准的敏感性与特异性均更高,有利于SSc的早期诊断 * * * 系统性硬化症 硬皮病(scleroderma)是一种以局灶性或弥漫性皮肤变硬和增厚为特征,也可影响血管和内脏(包括心、肺、肾、和消化道等)的一种结缔组织病。根据病变所累及的范围,可将硬皮病分明系统性硬化症(SSc)和局限性硬皮病。其中SSc是所有结缔组织病中最具临床异质性的一种,对其的诊断和治疗都颇具挑战性。 流行病学 病因 发病机制 病理学 临床分型 临床表现 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗 流行病学 全球发病,发病无季节性和地区聚集性。 发病率随年龄增长而增加,发病高峰为30-50岁,女性多见,男:女为1:(3-6),育龄中晚期女性比例更高。 患病率为19/10万-75/10万。 亚裔美国患者与白人患者相比发病年龄更轻,且 2/3 的亚裔患者为 lcSSc,而绝大部分

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