帕金森病的诊治讲稿.pptVIP

核上性麻痹； 小脑征； 早期即有严重的自主神经受累； 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、语言和执 行障碍； 锥体束征阳性； 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障 碍）； 早期出现摔倒； 躯体僵直重于肢体僵直； 2。继发帕金森病 反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶 梯状进展； 反复的脑损伤史； 确切的脑炎病史； 在症状出现时，应用精神抑制药； 1 个以上的亲属患病； CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水； 接受过 MPTP （一种阿片类镇痛剂的衍生 物，对黑质细胞有特异性毒性） （三）临床诊断标准 1。可能的特发性帕金森病 标准 A 2/4（二条中必须有一条是运动减少 或静止性震颤） 标准 B ，不符合 标准C，符合 很可能的特发性帕金森病 标准 A 3/4，（三条中必须有一条是运动减少 或静止性震颤） 标准 B ，不符合 标准 C，符合 3。肯定的特发性帕金森病 符合帕金森病组织病理学所见 注释： 标准A（纳入）：运动减少、僵直、静止性震 颤、不对称性受累； 标准B（提示为其他诊断）：发病最初三年出 现不典型的体征，核上性凝视麻痹 / 眼球垂直运 动缓慢，和治疗无关的严重的自主神经功能不 良； 标准C（支持是PD）：对左旋多巴或多巴胺 能受体激动剂反应良好； PD的每一个临床表现都无特异性，其所有症状不是以一种固定的次序出现。大多数患者单侧起病，最常见的首发症状是震颤、其次是步态障碍、随之有行动迟缓、僵硬、肌痛和笨拙。就单个体征而言，PD患者在其病程中的某一时间里一般会有过静止性震颤。 PD在使用LD制剂治疗后，其运动迟缓和震 颤会得到改善，这种改善是明显的和持久的。 因此观察LD治疗是否有效，可协助诊断 PD。 一般只有当LD的剂量每天给予1000mg，治 疗1月后无效才能视为治疗失败。 有人采用DA受体激动剂阿朴吗啡(apomorphine)作为诊断性治疗试验。 阿朴吗啡皮下使用安全有效。皮下给予阿朴吗啡1~3mg，5分~15分钟起效，可持续60分钟。 还有人采用突然停服LD制剂治疗，观察患者症状恶化的情况，通过治疗反应效果来诊断PD。 但这种方法对于病情较重的患者应慎用，要警惕有可能诱发患者发生恶性综合征。 在常规诊断标准中，最敏感的PD临 床表现是震颤、临床体征不对称和明显的 LD治疗反应； 当PD患者具有两个主要症状时可使 诊断达到很高的敏感性（99%），但得到 病理证实的特异性很低（8%）； 有突出震颤的运动不能-肌强直综合征 其特异性最大（96%），但敏感性很低 （14%）； PD是一种无缓解的慢性进行性疾病， 因此为提高临床诊断的正确性，患者症状 至少应存在一段时间，在确保无支持其他 诊断的临床表现时才能作出确诊诊断； 病理证实PD患者临床体征的敏感性和特异性 ----------------------------------------------------------------------------------------------------- 诊 断 标 准 敏感性 特异性 -----------------------------------------------------------------------------------------------------有二个主要症状：震颤、肌强直或运动迟缓 0. 99 0 . 08 无PD不典型表现 0 . 97 0 . 38 LD治疗有明显反应 0 . 79 0 . 33 单侧起病