《神经脊髓炎谱系疾病》.ppt

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MRI 表现归类 T2 T2 T2 T1 T1强 一、颅内病灶 2、大脑半球白质病灶 MRI 表现归类 T2 T2 T2 T1 T1强 一、颅内病灶 3、皮质脊髓束病灶 MRI表现归类 T2 T2 T2 T1 T1强 脊髓炎病灶 88%复发型脊髓纵向融合 病变>3个脊柱节段 通常6~10个节段 常见脊髓肿胀&钆增强 NMOSD的诊断原则:以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据,以AQP4-IgG作为诊断分层,并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断,还需排除其他疾病可能。目前国际上广为应用的相关诊断标准主要有以下几种。 NMOSD的诊断 诊断&鉴别诊断 3.1 2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准??(1)必要条件:1)视神经炎; 2)急性脊髓炎。(2)支持条件:1)脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上; 2)头颅MRI不符合MS诊断标准;3)血清NMO-IgG阳性。具备全部必要条件和2条支持条件,即可诊断NMO。 NMOSD的诊断 3.2 2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定的NMOSD诊断标准??见表2。新的标准将NMO纳入NMOSD统一命名,以AQP4-IgG作为分层,分为AQP4-IgG阳性与阴性组,列举了6大临床特征性表现,其中ON、急性脊髓炎及延髓最后区综合征最具特征性。 NMOSD的诊断 强调影像学特征与临床特征的一致性,对AQP4-IgG阴性NMOSD提出了更加严格的MRI附加条件。此外,伴随自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性患者,CSF细胞数轻度升高及视神经轴索损害等证据亦提示支持NMOSD诊断,最后强调了除外其他疾病。 NMOSD的诊断 球后ON 早期眼症状易与单纯球后ON混淆 ON多损害单眼 NMO常两眼先后受累, 有脊髓病损或缓解-复发 2. 鉴别诊断 CSF-MNC CSF嗜中性粒C↑ 寡克隆带 脊髓纵向融合病变 NMO >50×106/L 常见 不常见 >3个脊椎节段, 常见脊髓肿胀&钆强化 MS >15×106/L 罕见 >90% 1个脊椎节段, RRMS型MS头部MRI 常有典型病灶 (2) MS可表现NMO临床模式 CSF&MRI有鉴别意义 2. 鉴别诊断 (3)亚急性坏死性脑脊髓病 (Leigh病) 1. 多为患儿发病 2. 视力下降, 视神经萎缩 3. 可有眼外肌瘫痪 4. 智力&运动发育迟滞 5. 共济运动失调 6. 阵发性中枢性过度换气 7. 深反射可减低或亢进 T1 FLAIR T2 FLAIR Leigh病MRI影像 2. 鉴别诊断 1. 甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法 500~1000mg/d, i.v 滴注, 3~5d 改为大剂量泼尼松口服 注意: 单独口服泼尼松可增加ON发作风险 2. 血浆置换: 约半数皮质类固醇无效的病人可改善症状 治疗 NMO临床表现较MS严重 可因一连串发作而加剧 复发型NMO预后差, 多数患者呈阶梯式进展, 发生全盲\截瘫等严重残疾 1/3的患者死于呼吸衰竭 预后 THANK YOU FOR YOUR ATTENTION ——神经病学进展 视神经脊髓炎谱系疾病 Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders NMOSD 上海第十人民医院 陈文珍 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)是视神经&脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。 Devic(1894)复习了16例病例&他本人见到的1例 死亡病例, 临床特征: 急性或亚急性起病, 单眼或双眼失明 其前或其后数日、数周伴横贯性或上升性脊髓炎 后称 概念 Devic病&Devic综合征 2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)。 临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病,可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性,例如单发或复发性ON(ON/r-ON) 、单发或复发性LETM(LETM/r-LETM)、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等,它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终演变为NMO。 2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的NMOSD诊断标准,取消了NMO的单独定义,将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此,NMO与NMOSD统一命名为NMOSD,它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱 因为在随后的观察研究中发现: 1)NMO和NMOSD在生物学特性上并

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