第七章-维生素与辅酶.pptVIP

（二）生理功能及缺乏症 ? NAD+和 NADP+在体内是多种不需氧脱氢酶的辅酶，分子中的尼克酰胺部分具有可逆的加氢及脱氢的特性。 人类VPP缺乏症称为癞（糙）皮病（pellagra），PP来自于拉丁文癞皮病防治一词（pellagra preven－talive），癞皮病主要表现是皮炎、腹泻及痴呆。皮炎常呈对称性，并出现于暴露部位；痴呆是因神经组织变性的结果。 抗结核药物异烟肼的结构与维生素PP十分相似，二者有拮抗作用，长期服用可能引起维生素PP缺乏。 最近尼克酸临床用来作为降胆固醇的药物，尼克酸能抑制脂肪组织的脂肪分解，从而抑制FFA的动员，可使肝中VLDL的合成下降，而起到降胆固醇的作用。 五、维生素B6和磷酸吡哆醛 （一）结构 维生素B6包括吡哆醇(pyridoxine)、吡哆醛(pyridoxal)及吡哆胺（ pyridoxamine），在体内以磷酸酯的形式存在。磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺可相互转变，均为活性型。 （二）生理功能及缺乏症 磷酸吡哆醛是氨基酸代谢中的转氨酶及脱羧酶的辅酶，能促进谷氨酸脱羧，增进γ-氨基丁酸的生成，γ-氨基丁酸是一种抑制性神经递质。临床上常用维生素B6对小儿惊厥及妊娠呕吐进行治疗。 ? 磷酸吡哆醛作为糖原磷酸化酶的重要组成部分，参与糖原分解为1-磷酸葡萄糖的过程。肌磷酸化酶所含的维生素B6约占全身维生素B6的70％～80%。 人类未发现维生素B6缺乏的典型病例。异烟肼能与磷酸吡哆醛结合，使其失去辅酶的作用，所以在服用异烟肼时，应补充维生素B6。 六、生物素 （一）结构及性质 生物素（biotin） 由一个噻吩环和一分子尿素结合而成，侧链带一戊酸。为无色针状结晶体，耐酸而不耐碱，氧化剂及高温可使其失活。 （二）生理功能及缺乏症 生物素是体内多种羧化酶的辅酶，如丙酮酸羧化酶等，参与CO2的固定过程。在组织内生物素的分子侧链中，戊酸的羧基与酶蛋白分子中的赖氨酸残基上的ε-氨基通过酰胺键共价结合，形成羧基生物素-酶复合物，又称生物胞素（biocytin）。 生物胞素可将活化的羧基转移给酶的相应的底物。生物素来源极广泛，人体肠道细菌也能合成，很少出现缺乏症。新鲜鸡蛋中有一种抗生物素蛋白（avidin），它能与生物素结合使其失去活性并不被吸收，蛋清加热后这种蛋白便被破坏，也就不再妨碍生物素的吸收。长期使用抗生素可抑制肠道细菌生长，也可能造成生物素的缺乏，主要症状是疲乏、恶心、呕吐、食欲不振、皮炎及神经过敏等 七、叶酸和叶酸辅酶 （一）结构及性质 叶酸（folic acid）因绿叶中含量十分丰富而得名，又称蝶酰谷氨酸。由2－氨基－4-羟基－6-甲基蝶呤、对氨基苯甲酸和谷氨酸三部分组成。动物细胞不能合成对氨基苯甲酸，也不能将谷氨酸接到蝶酸上去，所以动物所需的叶酸需从食物中供给。植物中的叶酸含7个谷氨酸，肝中的叶酸一般为5个谷氨酸残基，谷氨酸之间是以γ-羧基和α-氨基连接形成的γ多肽。 。叶酸在小肠上段易被吸收，在十二指肠及空肠上皮粘膜细胞含叶酸还原酶（辅酶为NADPH），在该酶的作用下可转变成叶酸的活性型四氢叶酸。 -H （二）生理功能及缺乏症 ? FH4是体内一碳单位转移酶的辅酶，分子内部 N5、 N10 两个氮原子能携带一碳单位。一碳单位在体内参加多种物质的合成，如嘌呤、胸腺嘧啶核苷酸等。当叶酸缺乏时，DNA合成必然受到抑制，骨髓幼红细胞DNA合成减少，细胞分裂速度降低，细胞体积变大，造成巨幼红细胞贫血。 叶酸在肉及水果、蔬菜中含量较多，肠道的细菌也能合成，所以一般不发生缺乏症。孕妇及哺乳期快速分裂细胞增加或因生乳而致代谢较旺盛，应适量补充叶酸。口服避孕或抗惊厥药物能干扰叶酸的吸收及代谢，如长期服用此类药物时应考虑补充叶酸。 叶酸类似物氨甲蝶呤、氨基蝶呤可抑制二氢叶酸还原酶从而抑制四氢叶酸的生成，临床上用作抗肿瘤药物。 八、维生素B12和B12辅酶 （一）结构 维生素B12又称钴胺素（coholamine），是唯一含金属元素的维生素，结构下图所示。维生素B12在体内因结合的基团不同，可有多种形式存在，如氰钴胺素、羟钴胺素、甲钴胺素和5'-脱氧腺苷钴胺素，后两者是维生素B12的活性型，也是血液中存在的主要形式。 （二）生理功能及缺乏症 功能： 参与体内甲基转移作用。 缺乏症： 巨幼红细胞贫血、神经疾患 九、硫辛酸 硫辛酸（lipoic acid）的结构是 6,8二硫辛酸，能还原为二氢硫辛酸，为硫辛酸乙酰转移酶的辅酶。硫辛酸有抗脂肪肝和降低血胆固醇的作用。另外，它很容易进行氧化还原反应，故可保护巯基酶免受重金属离子的毒害。目前，尚未发现人类有硫辛酸的缺乏症。 维生素 C又称L-抗坏血酸（ascorbic acid）。分子中 C2