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皮质醇增多症 (Hypercortisolism) 长治医学院第一临床学院 内科教研室 主要内容 肾上腺的解剖位置 肾上腺 下丘脑-垂体-肾上腺轴 发病率及死亡率 欧洲数据显示库欣综合征年发病率为2~3／100万人 男女比例约为1:3~5 库欣综合征患者的死亡率较正常人群高4倍 并发症：高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征 常见死因：心脑血管病、严重感染 主要内容 病因分类 外源性库欣综合征 病因分类 发病机制 ACTH依赖性Cushing综合征 特 点 发病机制 主要内容 临床表现 1.向心性肥胖 悬垂腹 四肢相对瘦细 临床表现 满月脸 多血质外貌 临床表现 满月脸 痤疮 临床表现 水牛背 思 考 向心性肥胖 形成机制 临床表现 2. 全身及神经系统表现 肌无力，下蹲后起立困难 烦躁、失眠 抑郁、沉默 严重者精神失常 临床表现 3. 皮肤表现 ?瘀斑 ?紫纹 ?皮肤色素沉着 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 7.代谢障碍 （2）电解质紊乱 低钾、低氯性碱中毒。 多见于异位ACTH分泌性肿瘤。 临床表现 7. 代谢障碍 （3）骨代谢异常 佝偻、背痛、胸痛、身长变短 骨质疏松 压缩性骨折 儿童生长发育受抑制 主要内容 诊 断 诊断分二步： ⑴确定是否为皮质醇增多症---定性诊断 ⑵明确皮质醇增多症的病因---定位诊断 1. 筛查试验：根据国际库欣综合征诊断指南，对怀疑CS的患者，应进行至少一项下述试验。 （1）24小时尿游离皮质醇测定 （2）午夜唾液皮质醇测定 （3）午夜1mg地塞米松抑制试验 （4）经典小剂量地塞米松抑制试验（LDDST） 2.筛查试验阳性需进行确诊试验（三者选一）： 重复筛查试验中另一项 血皮质醇节律 LDDST--CRH联合试验 诊 断 结果判断 若筛查试验和确诊试验均阳性，则库欣综合征诊断成立。 如果筛选试验和确诊试验两项试验结果阴性者，不建议行进一步检查。 若筛查试验阳性、确诊试验阴性，但临床高度可疑，则应定期复查，以除外间歇性库欣综合征。 血ACTH测定 库欣病及异位ACTH综合征者血ACTH升高 肾上腺皮质肿瘤血ACTH水平低于正常 大剂量地塞米松抑制试验 库欣病服药后第2日UFC或血皮质醇水平可被抑制到 对照值的50%以下。 异位ACTH综合征约90%不被抑制。 正常垂体 垂体瘤 垂体瘤 右侧肾上腺皮质腺瘤 鉴别诊断 主要内容 治疗要点 治疗目标 治 疗 经蝶窦垂体瘤切除术 治 疗 治 疗 预 后 课堂练习题 Cushing综合征最常见的病因是（单选题）： 　　A.垂体性ACTH分泌过多 　　B.异位ACTH分泌过多 　　C.肾上腺皮质腺瘤 　　D.肾上腺皮质腺癌 　　E.不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生 评 析 答案： A 本题考点：Cushing综合征的病因。 Cushing综合征是各种病因引起肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。 其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。故本题答案为A。 课堂练习题 鉴别单纯性肥胖和皮质醇增多症的依据是： （多选题） 　　 A.尿游离皮质醇测定 　　B.小剂量的塞米松抑制试验 　　C.血浆皮质醇昼夜节律变化 　　D.糖耐量试验 评 析 答案：BC 本题考点：单纯性肥胖和皮质醇增多症的鉴别。 区别两种疾病可用小剂量的地塞米松抑制试验及血浆皮质醇昼夜节律变化。 病例分析 患者系青年女性； 无糖皮质激素用药史， 无酗酒史、抑郁病史。 有骨质疏松、高血压， 肥胖且进行性加重， 有痤疮和月经紊乱。 病例分析 病例分析 下一步需要行哪些检查？ 诊断及鉴别诊断？ 治疗方法有哪些？ 复习题 库欣综合征的诊断流程。 参考书目 内科学 人民卫生出版社 第七版 内分泌学 人民卫生出版社 第二版 主要内容 治 疗 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 手术切除腺瘤 尽可能早期手术 已有转移者药物治疗 双侧肾上腺 切除术 术后激素 替代治疗 不依赖ACTH 双侧肾上腺 增生 治 疗 异位ACTH 综合征 化疗 手术 药物 放疗 药 名 作 用 机 制 剂 量 副 作 用 米托坦 （o,p-DDD） （Mitotane） 抑制皮质醇合成中多种酶，可直接作用于肾上腺