双侧基底节、丘脑病变的影像表现-医学课件.ppt

肝性脑病 病因 慢性肝硬化伴门脉高压，门腔分流，含氮废物积聚导致大脑中毒 影像学 锰沉积：苍白球、黑质T1高信号 急性高血氨症： 双侧基底节、岛叶皮层和扣带回T2WI高信号DWI弥散受限 代谢性疾病 * * 急性高血氨症：肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭 * 缺氧缺血性脑病（HIE） 病因 成人HIE为循环、呼吸衰竭所致 轻度：仅于分水岭区 重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也可能受累；脑干和大脑白质很少累及 影像学 CT：双侧基底节、丘脑低密度 MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿胀 代谢性疾病 * HIE * HIE * Wilson病 病因 血浆铜蓝蛋白缺乏导致铜聚积 临床表现 构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样症状 特征：角膜K-F环 影像学 壳核、苍白球、尾状核和丘脑的长T2 “熊猫脸”征 DWI高信号多见于疾病活动期 代谢性疾病 * Wilson 病 * “熊猫脸”征 * 渗透性髓鞘溶解症 病因 电解质失衡（特别是对低钠血症的快速过度矫正） 临床表现 痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏迷 影像学 脑桥中央髓鞘溶解症 累及桥脑中央，桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累，T2WI和FLAIR上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号 脑桥外髓鞘溶解症 累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变，在早期DWI可高信号 代谢性疾病 * 渗透性髓鞘溶解症 * Wernicke脑病 病因 维生素B1（硫胺素）缺乏 临床三联征 意识改变、眼功能障碍和共济失调 影像学 内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中脑顶盖部对称性长T2 受累区域的点状出血，弥散受限和对比增强 乳头体受累最易见于慢性酗酒者 代谢性疾病 * Wernicke脑病 * 非酮症高血糖 病因 糖尿病控制较差，舞蹈病、偏身投掷症，精神状态改变 影像学 CT：双侧苍白球、尾状核高密度 MRI： T1WI高信号，T2WI信号不一 血糖控制后2-12个月影像学表现可消失 代谢性疾病 * 低血糖 病因 低血糖昏迷 影像学 双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号，DWI弥散受限 轻度： 可逆，一过性胼胝体压部、内囊和放射冠白质异常 重度：弥漫灰质异常，也可见白质病变 基底节受累预示预后较差 代谢性疾病 * Fahr病（特发性基底核钙化） 病因 先天性常染色体显性遗传性疾病 临床表现 缓慢发作的非特异性症状 影像学 基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白质的双侧对称性钙化 退行性疾病 * Fahr病 * 大脑深静脉血栓形成 病因 危险因素：孕期或产褥期的高凝状态，口服避孕药，血管炎，颅内或系统性感染 临床表现 急性头痛，恶心，呕吐，抽搐和精神状态改变；局灶性神经缺损、昏迷和死亡 影像学 丘脑长T2，内囊、基底节和深部白质也常受累 血管性疾病 * 大脑深静脉血栓形成 * 动脉闭塞 病因 通常由于基底动脉尖端闭塞造成 临床表现 易激惹，昏迷，记忆障碍，视觉和行为改变 影像学 特征性表现：T2WI和DWI上高信号 Percheron动脉闭塞：双侧对称性丘脑梗塞 血管性疾病 * happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy 双侧基底节、丘脑病变影像学表现 2016-06-05 * 正常影像解剖 基底节 构成：尾状核、豆状核（壳、苍白球）、屏状核、杏仁核 血供：大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉 功能：锥体外系的一部分，参与运动、记忆、情感和其它认知功能 豆状核有丰富血供、线粒体、神经递质和化学物质，高葡萄糖及氧利用和高代谢活性，更易受累 * 正常影像解剖 丘脑 构成：位于两侧大脑半球和中脑间，多个核团组成 血供：大脑后动脉第一、二段，后交通支 功能：核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号；与意识、睡眠、觉醒调节有关；病变致意识障碍、感觉异常 * * * * 基底节区其它正常表现 VR间隙 生理性钙化 铁沉积 * 疾病分类 中毒性疾病 CO 甲醇 氰化物 …… 退行性疾病 NBIA CJD Fahr病 …… 代谢性疾病 肝病 高血氨 高血糖（无酮体） 低血糖 低氧血症 Wilson病 渗透性髓鞘溶解症 Wernicke脑病 …… * 疾病分类 血管性疾病 脑深静脉栓塞 脑动脉闭塞 …… 感染和炎症性疾病 神经Behcet病 黄病毒脑炎 弓形虫病 …… 肿瘤 原发淋巴瘤 PBTG 神经纤维瘤病Ⅰ型 …… * 临床及影像学表现 * 中毒 病因 一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受损 影像学 CO：基底节长T2，倾向累及双侧苍白球，白质脑病，DWI弥散受