促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的近期疗效与远期预后及其影响因素的研究-儿科学专业论文.docxVIP

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的近期疗效与远期预后及其 影响因素的研究 中文摘要 目的：分析促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症的近期疗效和远期预后及其影 响因素，为提高婴儿痉挛症治疗效果提供参考依据。 方法：根据诊断标准、纳入标准，排除标准，建立数据库，收集病例，随访，分析 课题组 1999-2010 年间在深圳市儿童医院确诊并住院治疗的婴儿痉挛症患儿，分首选 ACTH 组和非首选 ACTH 组，比较近期(8 周内)无发作率，药物选择次序对癫痫发作 的影响；分析 ACTH 治疗后近期临床无发作疗效与视频脑电图改变相关性；分析非 首选 ACTH 组近期疗效的影响因素；分析远期预后及其影响因素。 结果：最后随访时间 2013 年 12 月，病例共 113 例。1.首选 ACTH 组 33 例，非首选 ACTH 组 80 例，首选组取得近期无发作疗效 21 例，占 63.6%，非首选组近期无发作 疗效 33 例，占 41.3%。二组 X2=4.69，P0.05，结果有统计学差异。2.113 例婴儿痉 挛症患儿均选择 ACTH 治疗，治疗前脑电图均有高峰节律紊乱，近期发作控制组 54 例，高峰节律紊乱消失 38 例，占 70.4%；发作未控制组 59 例，高峰节律紊乱消失 23 例，占 39%，二组 X2=11.18，P0.05，结果有统计学意义。3.非首选 ACTH 组 80 例， 近期痉挛发作控制 33 例，占 41.3%，疗效与起病年龄和初诊年龄有关(起病年龄6 月、 初诊年龄6 月的患儿抗癫痫药失败后再用 ACTH 效果更好)，与性别、病程、病因无 关；4.随访末期复发情况：首选 ACTH 组无发作 21 例，7 例复发，复发率为 33.3%； 非首选 ACTH 组无发作 33 例，14 例复发，复发率为 42.4%，2 组 X2=0.78，P0.05， 结果无统计学意义。远期发作情况：ACTH 治疗后完全控制无复发 33 例，ACTH 联 合其它抗癫痫药均未控制 55 例(其中 7 例死亡，12 例发作形式改变，包括肌阵挛发作、 强直发作、典型或非典型失神发作、局灶性发作等)，ACTH 治疗后未控制但其它抗 癫痫药控制 15 例。5.远期智力运动发育好转或正常有 49 例，未见好转或倒退有 57 例。起病年龄6 月、初诊年龄6 月、ACTH 近、远期发作完全控制、病因为隐源性 的患儿智力运动发育更好，智力运动发育预后与性别、ACTH 近期高峰节律紊乱消失 情况无关。 结论：1.婴儿痉挛症首选 ACTH 治疗可以获得较高近期无发作率(63.6%)，对抗癫痫 2 药物失败后的患儿，ACTH 治疗获得无发作的机会较低(41.3%)，但仍然值得尝试； 2.视频脑电图监测是判断 ACTH 治疗后近期疗效的重要指标，临床“无发作”情况不 能完全反映视频脑电图高峰节律紊乱消失情况；3.非首选 ACTH 近期疗效：起病年 龄6 月、初诊年龄6 月的患儿抗癫痫药失败后再用 ACTH 效果更好；4.远期复发率 与是否首选 ACTH 治疗无关；5.远期预后：起病年龄6 月、初诊年龄6 月、ACTH 近期及远期发作完全控制、病因为隐源性的患儿智力运动发育更好。 关键词：婴儿痉挛症；促肾上腺皮质激素；疗效；预后；一线治疗；无 发作率 3 Research on the recent and long-term outcome of ACTH therapy for infantile spasms and their influencing factors Abstract Objective:By analyzing the recent and long-term outcome of ACTH treatment of infantile spasms,we tried to provide evidence for improving the efficacy of the treatment of infantile spasms. Methods:This was a prospective,cohort study design in a single center.According to the diagnostic criteria,inclusion criteria,exclusion criteria,we established a database,collected cases,follow-up,analyzed the cases of patients with infantile spasms from 1999 to 2010 at Shenzhen Childrens Hospital,cat