儿童急性白血病的临床死亡相关因素分析及实验研究-儿科学专业论文.docxVIP

染及中耳炎各 1 例；死于疾病本身复发 29 例（45.3%），其中骨髓复发 14 例，髓 外复发 15 例，包括颅内浸润或复发 11 例，肺及睾丸复发各 2 例；与出血相关死 亡 26 例（40.6%），其中颅内出血 16 例，DIC 7 例，肺出血 2 例，消化道出血 1 例；死于化疗相关的副反应 2 例，其中胰腺炎、肾衰竭各 1 例。分析示感染占死 亡原因首位（P＜0.05）。 3.初诊时与死亡相关因素分析： 1）年龄： 64 例死亡患儿中，0～1 岁 5 例，1～10y 38 例，≥10y 21 例。 婴儿组与青少年组、 1～10y 组比较有统计学意义(P＜0.05)； 2）性别构成：男 48 例，女 16 例，男童较高(P＜0.05)； 3）外周血 WBC 计数：WBC 计数 50～100×109 者 9 例（9/58，15.5%）， ≥100×109 11 例（11/58,19.1%），高白细胞患儿与余组相比，有显著性差异(P＜ 0.05)； 4）LDH 水平分组：LDH≥300U/L 26 例，＜300U/L 8 例，与正常组比较， 差异无显著性(P﹥0.05)； 5）危险度分层：低危患儿 7 例，中危 13 例，高危组 36 例，高危组患儿 于其余组相比有统计学(P＜0.05)； 6）有无器官浸润：死亡组初诊有 45 例患儿器官浸润，19 例无器官浸润， 与无器官浸润比较有统计学差异(P＜0.05)。 4.早期死亡因素分析： 1）年龄：64 例死亡患儿中，5 例婴儿均死于早期死亡阶段(P＜0.05)； 2）性别：男 24 例，女 10 例，无明显差异(P0.05)； 3）外周血 WBC 计数：11 例 WBC≥100×109/L 患儿中，9 例早期死亡，差 别有统计学意义(P＜0.05)； 4）LDH 水平：LDH≥300U/L 患儿 16 例，仅有 1 例 LDH 处于正常水平 (P ＜0.05)； 5）危险度分层：高危 20 例，中危 5 例，低危组 3 例，未分类 6 例。高危 组患儿差别显著(P＜0.05)； 6）初诊时有无器官浸润：初诊浸润患儿 15 例，非浸润患儿 19 例，统计分 析示无明显差异(P0.05)； 7）是否 M3：5 例 M3 患儿均早期死亡，3 例死于颅内出血及 DIC, 1 例死 于感染，1 例死于颅内广泛浸润，有统计学意义(P＜0.05)。 结 论： 1.AL 患儿死亡主要发生于诱导缓解期。其次为化疗前及维持治疗阶段。 2.死亡原因中感染占首位，其次为疾病复发、出血、药物毒性。 .初诊时男童、婴儿、高危患儿、高白细胞血症、有器官浸润与 AL 死亡相 关。 .初诊时婴儿、高白细胞血症、高危患儿、高 LDH 水平、M3 患儿与 AL 早期 死亡相关。 关键词：白血病，急性，死亡分析，儿童。 第二部分 儿童急性白血病的实验研究 Notch 1 信号通路在 B 系急性淋巴细胞白血病中的 表达及其对预后的影响 目 的： 越来越多的研究认为 Notch 信号通路与肿瘤的发生有关，急性淋巴细胞白血 病(ALL)是最常见的儿童白血病，其中又以 B 系最为常见。本文旨在研究 Notch1 在儿童 B-ALL 的表达及其与患儿初诊时的临床资料、化疗反应和后期疗效之间 的关系，探讨 Notch1 在儿童 B-ALL 中的作用，为白血病的治疗及预后提供合理 的参考意见。 方 法： 1.利用 SABC 免疫组化方法检测我院初诊 49 例 B-ALL 患儿及 20 例非恶性 血液疾病骨髓细胞 Notch1 蛋白表达水平；2. RT-PCR 方法确定 Notch 1 基因在儿 童急性白血病（AL）中的表达。 结 果： 1．Notch1 蛋白表达主要位于胞浆，少数在胞核。自 2007 年 1 月～2010 年 3 月收治且资料完整 AL 患儿 74 例，其中 B-ALL 49 例（66.2%），阳性表达 15 例（30.6%）；13 例 T-ALL （17.6%），10 例阳性表达（76.9%）；急性髓系白血 病（AML）12 例（18.1%），8 例阳性表达（75%）；对照组 20 例非恶性血液病 患儿骨髓涂片中，3 例阳性表达（15%）。B-ALL、T-ALL、AML 与对照组相比， 差异均有显著性（X2=6.64, X2=12.654, X2=8.875, P＜0.05）；B-ALL 组与 T-ALL 组相比有显著差异（X2=10.438, P＜0.05）; B-ALL 与 AML 相比有差异（X2=6.206, P＜0.05）; T-ALL 组与 AML 组相比无统计学差异（X2=0.326, P0.05）；Notch1 蛋白在 B-ALL 中异常表达，与对照组比较差异有意义（P＜0.05），