儿童抗NMDAR脑炎回顾性研究并文献分析-儿科学专业论文.docxVIP

目 录 英汉缩略词表…………………………………………………………1 中文摘要………………………………………………………………2 英文摘要………………………………………………………………3 前言……………………………………………………………………4 临床资料……………………………………...……………………….4 讨论……………………………………………..…………………….7 结论………………………………………………..…………………15 参考文献……………………………………………..………………16 综述……………………………………….………....……………….19 致谢……………………………………………….…………………30 英汉缩略词表 英文缩写 英文全称 中文名称 ANE Anti-NMDAR encephalitis 抗 NMDAR 脑炎 AE autoimmune encephalitis 自身免疫性脑炎 GCH glucocorticoid 糖皮质激素 IVIG intravenous immunoglobulin 静脉注射免疫球蛋白 PE plasma exchange 血浆置换 RTX rituxima 利妥昔单抗 儿童抗 NMDAR 脑炎回顾性研究 摘要 【目的】探讨儿童抗 NMDAR 脑炎（Anti-NMDAR encephalitis，ANE）患者 的临床特点，提高对该病的认识。 【方法】对 2012 年 9 月至 2015 年 3 月福建省立医院儿科 3 例临床诊断为抗 NMDAR 脑炎患者进行回顾性调查及随访研究，探讨其临床特点、治疗及预后 相关因素。 【结果】3 例患者中，男性 2 例，女性 1 例（年龄 5 岁-9 岁，平均年龄 6 岁）。 临床表现主要为抽搐（2 例），头痛（1 例），精神异常（3 例），语言障碍（1 例），自主神经症状（1 例），睡眠障碍(1 例),刻板动作（1 例）等；MRI 提示 双侧顶叶脑室三角区白质区斑片状异常信号（1 例）；脑电图呈弥漫性慢波， 其中 1 例出现锐波样放电；脑脊液白细胞数升高（2 例）；脑脊液寡克隆蛋白 检测阳性（3 例）；脑脊液抗 NMDAR 抗体阳性（3 例）。其中 2 例经甲泼尼龙 和免疫球蛋白治疗痊愈，1 例经抗癫痫治疗后好转。 【结论】儿童抗 NMDAR 脑炎的常见临床表现为精神异常、抽搐、运动障碍、 睡眠障碍等，脑脊液和（或）血浆抗 NMDAR 抗体检测是诊断该病的特异性 辅助检查，免疫治疗疗效显著，预后较好。 【关键词】儿童，抗 NMDAR 脑炎，免疫治疗 A retrospective study of anti-NMDA-receptor encephalitis in children [Objective] Abstract To study the clinical features of Anti-NMDAR encephalitis (ANE) in children, and improve the awareness about the disease. [Methods] The clinical features, therapeutic regimen and prognosis of 3 children with ANE who admitted to Pediatric Department of Fujian Province Hospital from September 2012 to March 2015 were summarized by a retrospective and follow-up study. [Results] Among the 3 cases with ANE，2 were males and 1 was female（median age of patients was 6 years，range 5-9 year）. Main symptoms included seizure(2 cases), headache(1 case), psychiatric symptoms(3 cases),language disorder (1 case),antunomic symptoms(1 case), sleep disorder(1 case)，stereotypical behavior （1 case）and so on. The results of MRI revealed abnormal signal of the parietal lobe(1 case).The EEG shows diffuse slow waves,one of them