儿童狼疮性肾炎临床表现与病理关系的研究-儿科学专业论文.docxVIP

目 录 中文摘要……………………………………………………………………1 英文摘要……………………………………………………………………4 英文缩写……………………………………………………………………8 研究论文 儿童狼疮性肾炎临床表现与病理关系的研究 前言……………………………………………………………………9 材料与方法……………………………………………………………10 结果……………………………………………………………………15 附表……………………………………………………………………17 讨论……………………………………………………………………21 结论……………………………………………………………………25 参考文献………………………………………………………………26 综述 儿童狼疮性肾炎的发病机制及治疗进展…………………………28 致谢…………………………………………………………………………44 个人简历……………………………………………………………………45 儿童狼疮性肾炎临床表现与病理关系的研究 摘 要 目的：系统性红斑狼疮是在多种内外环境因素共同作用下导致的一种 全身多系统、多器官受累的自身免疫性疾病，其特点是可在患者血清中检 测到多种自身抗体（如抗核抗体等）和免疫学异常。13 世纪，Rogerius frugardi 提出以“狼疮”这一术语描述面部皮肤侵蚀性溃疡，1872 年 Moretz kaposi 首先描述了系统性红斑狼疮的全身性特征，随着对本病研究的不 断深入，人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统等多系统和 器官均可受累，其中肾脏最常受累。系统性红斑狼疮患者可有多种多样的 临床表现，不同患者或同一患者的不同阶段都可以出现不同的症状。当确 诊为系统性红斑狼疮的患者出现血尿、蛋白尿、肾功能不全或肾活检异常 时，即可诊断狼疮性肾炎。狼疮性肾炎是儿科较为常见的继发性肾小球疾 病之一，也是系统性红斑狼疮最主要的死亡原因。随着医学的不断发展， 人们发现在所有系统性红斑狼疮患病群体中儿童患者最易发生肾脏损害， 其几率远远高于成人，据研究资料显示多数初次就诊时无肾脏损害临床表 现的系统性红斑狼疮患儿，其肾活检结果多已有肾脏病理损害，导致已发 生的肾脏病理损害容易被忽略。同时狼疮性肾炎的病程易迁反复，且预后 较差，如不及时给予干预，可使肾脏病理损害加重，降低患儿的生存质量， 甚至进展为终末期肾病，危及患儿生命。因此狼疮性肾炎的诊断治疗意义 重大。 狼疮性肾炎发病机制复杂，目前尚不明确，由于狼疮性肾炎的临床表 现和病理类型多种多样，给临床诊断和治疗带来了困难，本研究的目的即 通过对狼疮性肾炎患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行分析，探 讨其相关性，以提高对狼疮性肾炎患儿发病规律的认识，为进一步指导临 床治疗提供理论依据。 方法：选取 2000 年 01 月~2015 年 10 月期间，在河北医科大学第二 医院小儿内科肾脏专业组住院治疗并经肾脏穿刺检查确诊为狼疮性肾炎 的患儿作为研究对象，应用回顾性分析方法对其临床及实验室检查资料进 行分析，其中临床资料包括患者年龄、性别及首次发病时的临床表现，实 验室检查资料包括血常规、尿常规、24 小时尿蛋白定量、血生化、相关 免疫学检查及肾活检病理结果等。系统性红斑狼疮的诊断标准采用 2009 年系统性红斑狼疮国际临床合作组提出的新的诊断标准，狼疮性肾炎的肾 脏病理分型标准采用 2003 年国际肾脏病学会和肾脏病理学会联合制定的 国际标准。并根据临床表现进行临床分型。运用 SPSS13.0 统计软件进行 相关分析，所分析的数据 P0.05 时有统计学意义。 结果： 1 符合实验要求的狼疮性肾炎患儿共 62 例，男 11 例(17.7%)，女 51 例(82.3%)。男女之比为 1:4.636；发病年龄为 5 岁至 15 岁，平均发病年龄 为 10.5 岁。不同性别与肾脏病理分型之间，以及各年龄段与肾脏病理分 型之间无相关性(P0.05)。 2 62 例 LN 患儿首发症状中发热 34 例(54.8%)，皮疹 29 例(46.8%)， 浮肿 27 例(43.5%)，蛋白尿 19 例(30.6%)，血尿 15 例(24.2%)，关节肿痛 8 例(12.9%)，头痛 3 例(4.8%)，腹痛 1 例(1.6%)。其中最常见的临床表现是 发热。 3 实验室检查中 ANA 阳性者 56 例（90.3%）、抗 dsDNA 抗体阳性 者 43 例（69.4%）、抗 Sm 抗体阳性者 28 例（45.2%），抗 SSA 抗体阳 性者 22 例（35.5%），抗 SSB 抗体阳性者 21 例（33.9%），C3 降低者 55 例（88.7%）、C4 降低者 48 例（77.4%）、抗心磷脂