儿童自身免疫性溶血性贫血临床研究——附105例报道-儿科学专业论文.docxVIP

英汉缩略语名词对照 英文缩写 AIHA 英文全称 Autoimmune hemolytic anemia 中文全称 自身免疫性溶血性贫血 Hb hemoglobin 血红蛋白 CMV cytomegalovirus 巨细胞病毒 EBV SLE epstein-barr virus systemic lupus erythematosus EB 病毒 系统性红斑狼疮 JRA juvenile rheumatoid arthritis 幼年型类风湿关节炎 GVHD graft versus host disease 移植物抗宿主病 ALL Acute lymphocytic leukemia 急性淋巴细胞白血病 ANC absolute neutrophil count 中性粒细胞绝对值 PCR Polymerase Chain Reaction 聚合酶链反应 1 儿童自身免疫性溶血性贫血临床研究 ——附 105 例报道 摘 要 目的：通过回顾性分析儿童自身免疫性溶血性贫血（AIHA）病因、 临床特点、诊治过程，从而增加对本病认识，提高治愈率。 方法：回顾性分析我院 2007 年 7 月-2013 年 7 月收治住院 105 例 AIHA 患儿临床资料。诊断及疗效判定均按张之南的《血液病诊断及疗 效标准》[5]进行判定。总结其发病性别、年龄、发病时间、病因、临床 表现、实验室检查、诊治及疗效。 结果： 1.105 例中男性 63 例，女性 42 例，男女比例为 1.5:1。年龄 1 月至 14 岁 7 月，平均年龄 4 岁 11 月，中位年龄 3 岁 7 月；其中6 月 14 例 （13.3%），~1 岁 16 例（15.2%），~5 岁 36 例（34.3%），~10 岁 18 例 （17.1%），10 岁 21 例（20.0%）。 2.105 例患儿中春季发病者 41 例、夏季发病者 23 例、秋季发病者 19 例、冬季发病者 22 例。 3.105 例中原发 25 例，继发 80 例。继发感染者 40 例，病原学检 查发现 CMV 抗体或 CMVPCR 13/24 阳性；EBV 抗体或 EBVPCR2/10 阳性；微小病毒 B19 抗体 4/13 阳性；10 例查支原体抗体均阴性。继发 结缔组织疾病 16 例，原发免疫缺陷病 8 例，造血干细胞移植术后 4 例， 2 川崎病 3 例，自身免疫性肝炎、慢性乙型肝炎、巨细胞病毒肝炎、朗 格汉斯细胞组织细胞增生症、急性前 B 淋巴细胞白血病各 1 例，4 例 合并地中海贫血。 4.105 例均有不同程度贫血（100%）；黄疸 55 例（52.4%）；葡萄 酒色或酱油色尿 51 例(占 48.6%）；肝脏肿大 58 例（55.2%），脾脏肿大 60 例(57.1%)，其中巨脾 4 例（3.8%）。 5.105 例中并发溶血危象 6 例，再障危象 2 例。 6.105 例 HB:30g/L 6 例，30~60g/L 50 例，60~90g/L40 例，≥90g/L9 例。73 例行网织红细胞计数：0.005 4 例，0.005-0.015 11 例，0.015 58 例。105 例中正细胞性 49 例（46.7%），大细胞性 26 例（24.7%），小 细胞低色素性 21 例（20%），单纯小细胞性 9 例（8.6%）。 7.59 例行血清结合珠蛋白检查 54 例(91.5%)低于参考值，5 例(8.5%) 正常。 8.57 例行骨髓检查，其中溶血性骨髓象 40 例（70.2%），再障危象 骨髓象 2 例(3.5%)，刺激性骨髓象 8 例（14.0%），增生性骨髓象 4 例 （7.0%），感染性骨髓象 2 例（3.5%），另有 1 例(1.8%)提示粒红两系 均有巨幼变。 9. 105 例行 Coombs 实验中阳性者 100 例(95.2%)，5 例为阴性 (4.8%)。 10.13 例 SLE 合并 AIHA 中，有 4 例（31%）AIHA 发生 SLE 确诊 之前，8 例（61%）与 SLE 同时确诊，1 例（8%）发生在 SLE 确诊后 出现 AIHA。 3 11.105 例中 66 例患儿单用激素治疗，其中 11 例加用丙种球蛋白 治疗，出院时治疗无效 1 例，部分缓解 31 例，完全缓解 34 例。随访 6-42 月的患儿共 30 例，其中有 11 例复发（36.7%）。 12.原发性 AIHA 中 2 例激素治疗无效，采用利妥昔单抗注射液治 疗， 2 例用药 1 月左右均有效，其中 1 例 2 月后复发死亡，另 1 例随访 1 年未复发。 13.4 例造血干细胞移植术后继发 AIHA 中，其中 2 例骨髓移植后 继发 AIHA 激素治疗后均缓解；2 例脐血造血干细胞移