病例演讲比赛-李 文静.pptVIP

是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。其血管病变起自颅内的Willis 环，并逐渐累及到远端和穿支动脉，也可逆行性逐渐累及颅外颈动脉，最终造成颈动脉从起始段开始闭塞。 临床主要表现为脑梗死及脑出血，部分患者以短暂性脑缺血发作、癫痫、蛛网膜下腔出血及单纯性头痛症状起病。 烟雾病( moyamoya disease，MMD) 烟雾病的诊断标准 根据日本卫生福利部烟雾病研究委员会于1996年修订的诊断标准烟雾病的确诊依据为脑血管造影显示：(1)颈内动脉末端和(或)大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞；(2)脑底可见烟雾状异常血管网；(3)病变为双侧性。 当MRI和MRA明确显示以下征象时，则不必依赖脑血管造影：(1)颈内动脉末端和大脑前及中动脉近端狭窄或闭塞；(2)基底节区可见烟雾状异常血管网；(3)病变为双侧性。 弓上段MRA 颅外段MRA报告：左侧颈内动脉起始部局限性膨隆，以远全程显影较对侧细淡；左侧椎动脉直接起源于主动脉弓， 近段显影细淡；右侧椎动脉中段动脉硬化性改变；左侧锁骨下动脉近段局限性稍细。 R L 综合上述检查，患者此次发病可能在先天性脑血管发育异常（烟雾病）基础上，长期吸烟、高血压等危险因素致动脉硬化，加重颅内血管狭窄；高血压或一过性血压降低引起脑灌注不足，且不除外动脉内微栓子形成的可能。 目前烟雾病的治疗分为外科治疗和药物治疗，以外科治疗为主。患者拒绝行手术治疗。 药物治疗目前主要有抗血小板聚集药、血管扩张剂、抗纤维蛋白溶解剂和纤维蛋白溶解剂等。 抗血小板聚集药主要是通过预防动脉狭窄处微血栓的形成防止脑梗塞发生。 烟雾病的治疗 溶栓 抗血小板 改善脑 血循环 扩张血管 扩容 抗凝 降纤 缺血性脑卒中诊治指南2014 抗血小板推荐意见 1 对于不符合溶栓适应症且无禁忌证的缺血性脑卒中患者应在发病后尽早给予口服阿司匹林150—300mg／d (1级推荐，A级证据) 急性期后可改为预防剂量(50—325mg／d) 2 溶栓治疗者，阿司匹林等抗血小板药物应在溶栓24 h后开始使用 (1级推荐，B级证据) 3 对不能耐受阿司匹林者，可考虑选用氯吡格雷等抗血小板治疗(Ⅲ级推荐，C级证据) 治 疗 入院当日即给予肠溶阿司匹林200mg抗血小板聚集、阿托伐他汀钙片20mg稳定斑块治疗，并予静滴改善循环、营养神经、清除自由基等药物治疗。 入院后24小时内仍频繁发作言语不能、四肢无力、左侧肢体不自主运动等，每次症状持续约2-3分钟缓解。 入院后第2天口服阿司匹林200mg+硫酸氢氯吡格雷75mg双联抗血小板聚集治疗，并继续予他汀类药稳定斑块、改善循环、营养神经等治疗。 患者TIA仍频繁！ 缺血性卒中的诊断 大动脉粥样硬化 心源性卒中 穿支动脉疾病 其他病因 病因不确定 病因 低灌注/ 栓子清除下降 载体动脉 堵塞穿支 动脉到动脉 栓塞 混合型 发病机制 抗凝 扩容 抗凝 扩容 对一般缺血性脑卒中患者，不推荐扩容 (Ⅱ级推荐，B级证据) 对于低血压或脑血流低灌注所致的急性脑梗死如分水岭梗死可考虑扩容治疗 ( Ⅲ级推荐，C级证据) 对大多数急性缺血性脑卒中患者，不推荐无选择地早期进行抗凝治疗(1级推荐，A级证据) 关于少数特殊患者的抗凝治疗，可在谨慎评估风险、效益比后慎重选择 (Ⅳ级推荐，D级证据) 入院后第4天加用低分子肝素抗凝、羟乙基淀粉增加脑灌注等治疗。 2周后，患者TIA发作控制，临床症状缓解出院。 结 语 烟雾病的临床表现没有特异性，大多数患者存在丰富的侧支循环，早期可无任何症状，早期识别较困难。 临床上对于中青年卒中患者，尤其是反复出现交替性或偏侧肢体功能障碍、癫痫、舞蹈样动作、不自主运动等表现的TIA或脑梗死患者,应用常规治疗效果欠佳的,应考虑有无烟雾病的可能。 烟雾病的内科治疗仍然是一难点，烟雾病引起的TIA较单纯动脉硬化所致的TIA而言，对抗血小板聚集、稳定斑块等治疗反应差。 烟雾病患者应采取个体化治疗方案，在明确病因及发病机制的前提下，选择合适的综合治疗方案，可取得一定疗效。 感谢您的聆听 * * * * * * * Case Report 烟雾病伴发急性脑梗死及频繁TIA的治疗体会 患者男性，47岁 主因“言语不清，左侧面部及肢体麻木、无力3小时 ”入院。 病史资料 就诊当日19：00左右出现言语不清，左侧面部及肢体麻木，自觉左侧肢体无力，站立不稳，无头晕、视物旋转、视物不清，无饮水呛咳及吞咽困难，无意识丧失、二便失禁。 急诊测血压160/100mmHg，头颅CT检查未见出血，心电图检查未见明显异常。 予静滴“丹红”等药物治疗，发病约2小时后患者言语不清