脱髓鞘病讲座2018讲义资料.pptVIP

中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展 ;CNS特发性炎性脱髓鞘病(I I DD);CNS-IIDD名词概念;CIS monophasic;临床的其他诊断;重点介绍下面几点;一、临床孤立综合征clinical isolated syndromes;一、临床孤立综合征(CIS)概念;2、CIS的临床表现;3.CIS 与MS的关系如何?;影响CIS和早期MS预后的临床表现;CIS 与MS的关系[新] 容易发展作为MS的表现;影响CIS预后的临床表现[新]容易发展作为MS的表现 Optic Neuritis;影响CIS预后的临床表现[新]容易发展作为MS的表现Transverse myelitis;4、CIS的病理学;5、CIS的免疫学;CIS←MOG-ab,MBP-ab→MSBerger T,N Eng J Med 2003,349:139-45;5、CIS免疫学;6、MRI对CIS病情的预测;6、MRI对CIS病情的预测;7、CIS的治疗;7、CIS的治疗;7、CIS的治疗;1995;小 结; 二、MS与NMO的临床差异;多发性硬化(Multiple sclerosis);;;;2004年Poser对IIDDs进行分类,主要分为MS和 播散性脊髓炎(DEM )二类;多发性硬化的认知障碍;MS认知障碍表现形式;MS认知障碍病理基础;1.临床方面;2.影像方面;3.免疫检查方面;影像学特点比较;McDonald标准（2005）;McDonald标准中的一些概念;MRI对于MS病灶时间多发的标准;NMO诊断标准(2006)Wingerchuk DM, et al. Rivised diagnostic criteria for neuromyelitis optica.  Neurology, 2006, 66:1466-1467. ;NMO影像学特点;NMO 脊髓MRI 检查;患者男性51岁. “反复右眼视力下降37年,左眼视力下降12年,加重伴双下肢麻木伴尿便困难5月”于08-3-19入院。 患者14岁时右眼视力下降当时诊断病毒性角膜炎,此后,在22岁,35岁均有复发留有右眼视力障碍,12年前左眼视力下降,治疗后有好转,11年前右眼视力再次下降.5月前双眼视力复下降,伴双下肢麻木,小便困难,大便干.查体：视力左侧0.6，右眼50cm指数，胸4水平以下痛觉减退，左侧较对侧重，胸8以下音叉振动觉减弱。腱反射正常，双侧病理征阴性。;患者女13岁,2005年3月麻疹疫苗、4月30日乙脑疫苗。5月10日,全身疲乏,后背疼,5月15日发烧37度,呕吐多次,精神差.5月23日MRI诊断ADEM.治疗后好转.10月份视力下降至0.2. 此后症状不断反复.2007年6月15日胃口不好,恶心呕吐，后感到屁股双侧瘙痒,半月后瘙痒更重,小便困难,后于7月2日入海军总医院，查颈胸MRI有长节段病变. ; 三、Balo病（同心圆硬化）;三、Balo病（同心圆硬化）;三、Balo病（同心圆硬化）;Balo头颅MRI影像学特点;Balo的治疗; 四、TIDD(瘤样炎性脱髓鞘病);TIDD的特点;It is often difficult to distinguish TIDD patient from brain tumor patient . Histopathology is the gold standard, biopsy with stereoactic operation should be performed wherever is permitted. Brain biopsy is safe and easily to perform.;;;;;;;;DWI with high signal, CT also with high signal;毛细胞型星形细胞瘤 1.病理上WHO分级为I级， 2.约占胶质瘤5%-10%。 3.好发于儿童和青年，占小儿胶质瘤的1/3。 4.好发于视交叉、下丘脑、小脑，儿童易发生于脑干,大脑半球毛细胞星形细胞瘤少见,若发生多在额叶,肿瘤边界清楚。可脑膜增厚强化,但不是肿瘤侵润,无交通脑积水。 5.病程很长，5年生存期85%-100%。 6.MRI上T1低、T2高信号，通常不均匀增强或增强不明显。;淋巴瘤影像特点: 1.呈慢性或亚急性起病，发病后进展快。可侵犯脑膜、脑实质或脊髓。 2.呈多中心性生长，中线与旁中线结构最易受累。 3.脑实质病变多以双侧底节、视丘、脑干等中线结构为中心，呈典型的浸润生长，占位效应和脑水肿可较轻。 4.脑CT呈低、等或高密度信号。MRI可见长T1长T