18听神经病的诊断301医院翟所强-精选（公开课件）.ppt

听神经病的诊断 翟所强 解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科研究所 简史 早在Starr将上述这组症侯群命名为”听神经病”并发表这篇文章前,曾称之为”听同步不良(auditory dyssynchrony)”. 1980年,Worthington等就报道了4例患者,他们都有可测得纯音听阈,但引不出脑干反应. Kraus等最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈,而耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常. 1992年,顾瑞报道了16例不能用耳蜗病变解释的以低频减退为主的感音神经性聋的病例,提出”中枢性低频感音神经性听力减退”的概念. 1993年,Berlin也在2例患者中发现诱发性耳声发射对側抑制消失,并提出了一个”I型传入神经元病”的概念. 1998年,Doyle等报道了8例听神经病的患儿. 2000年,Sheykholeslami称耳蜗神经病. 病史 Starr等称之为听神经病(auditory neuropathy,AN)的症候群是由于第VIII颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋. 这组症候群其临床特征主要有 病史 双耳听力下降,缓慢进行,病程一般数年,青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,少数以耳鸣为主,最大特点有辩音不清,尤其在嘈杂的环境中.一般无眩晕,亦无噪声接触史和耳毒性药物史,少数有家族史 临床听力学特征 2,临床听力学特征 听力损失程度不同,多为轻度到重度,少数为极重度,纯音听力图大多为低频下降型的感音神经性听力损失图,表现为上升型,有的为平坦型或鞍型,少数为高频听力下降型.言语识别率明显下降,与纯音听力图不成比例,声导抗一般为”A”型声导抗图,镫骨肌声反射引不出.ABR引不出或异常,耳蜗微音电位(CM)和耳声发射(OAE)正常或加大,耳声发射对側抑制消失. 命 名 对上述报道的病例来看,这一组听到声音,但言语识别率差,纯音听阈以低频听力损失为主,耳声发射多正常,耳声发射对側抑制消失, ABR异常,桥小脑角影像学检查多未见异常的感音性听力减退.这组症侯群至少有几种命名:听神经病,听神经同步不良疾病,中枢性低频感音神经性听力减退,听觉I型神经元病,耳蜗神经病(cochlear neuropathy),前庭神经病(vestibular neuropathy)等 听神经病 命名为听神经病的依据是发病时有末梢神经病,以低频的纯音听阈轻到中度升高,耳声发射正常,镫骨肌反射异常,ABR缺失或严重改变,推测是听神经功能障碍. 中枢性低频感音神经性听力减退 命名为中枢性低频感音神经性听力减退的依据是言语识别率显著减退,镫骨肌反射引不出或反射衰减阳性,耳蜗电图可见增大的-SP,AP消失或不明显,重要的是ABRIII-V波引不出,或不能重复,这些都表现在中枢有病变. I型神经元病 命名为I型神经元病的依据是I型神经元是主要的传入神经元,有髓鞘并与内毛细胞形成突触联系.当此神经元病变时,可出现双側进行性听力损失,并呈现以低频为主的上升性听力图,有严重的言语听力障碍,而且言语测听和ABR改变比纯音听阈改变要严重 的多,耳声发射多正常 不被对側抑制 听神经同步不良疾病 命名为听神经同步不良疾病依据为听神经神经冲动的同步发放不良,而导致ABR改变,而耳声发射正常这一组症状 耳蜗神经病 命名为耳蜗神经病的看法是对不伴眩晕的病人,也就是说第VIII颅神经前庭之功能未受影响的病例可称为耳蜗神经病. 前庭神经病 命名为前庭神经病的认为有些听神经病病人在发病时伴有头晕及走路不稳,眼震电图检查有半规管功能减退或麻痹,可能累及位听神经的前庭支与其支配的结构 争议 这些有关听神经命名的依据或见解,最基本是将EOAE正常,而ABR异常等一组症侯群定义为第VIII颅神经听支的神经病,认为是一些不同病因引起的听觉通路外周部分的神经冲动发放不同步而出现的听功能障碍. 其病因和病变部位都是尚待解决的难题,特别是病变范围究竟是只限于第VIII颅神经听支,还是也包括内毛细胞或脑干听觉通路病变,听神经病的表现具有明显的个体差异,而这种差异的产生是由于病变不同,还是由于同一病变而程度不同所致尚无法确定.这种病究竟是一个独立的疾病,还是一组症状的统称,应是一组综合征而不是一个病名等等. 因此,在疾病命名上首先应有明确统一的认识,在发病部位和临床听力学特点及病因方面需做深入研究,这对临床疾病的正确诊断和有效治疗将有实际意义. 听神经病病因和病理机制 听神经病的病因尚未确定。 迄今国内外学者报道的相关病因已有多种。对其发病机制也进行了有关研究，但是缺乏系统研究，尚无统一的认识。 在众多的致病因素中