婴儿孤立性粒细胞肉瘤临床分析..docVIP

婴儿孤立性粒细胞肉瘤临床分析 ：罗冰清庞芸陆洪芬施达仁丁爱莉范月珍钱清邬伟 义 】目的为提高对婴儿粒细胞肉瘤临床与病理学 特点认识，并报告此瘤发病最早的病例。方法分析2例婴 儿粒细胞肉瘤临床与病理组织形态学及瘤细胞的免疫组织 化学特点，并结合文献复习。结果分别于生后5个月及10 个月发病，以眼球突出及皮肤结节为特点的2例婴儿粒细胞 肉瘤，依靠皮肤活检病理组织形态学及瘤细胞酶标排除恶性 淋巴瘤等而确诊。结论本文就GS的病变特点、发生部位、 诊断及治疗进行讨论。虽然GS诊断较难，但临床结合病变 活检病理组织形态学及瘤细胞免疫组织化学分析可以与恶 性淋巴瘤等鉴别而确诊。治疗以化疗为首选，进行综合治疗， 但预后较差。 关键词婴儿粒细胞肉瘤 Clinicala nalysisofinfanta!s o1itarygranulocyti csarcomas [Abstrac t] ObjectiveToimpro vetheacknowledgeme ntoftheclinicopath einfantalgran-ulocortthesmallestease orphologicandimmunologiefeaturesofth ntoftheclinicopath einfantalgran-uloc ortthesmallestease orphologicandimmun ologiefeaturesofth yticsarcomasandrep ofthisTheclinicalm ohisto—chemicalfea turesof2casesofinf antalsolitarygranu locyticsarcomaswer eanalyzed ， andtheli teratureswere2case sinfantalgranulocy ticsarcomawasstudi ed ， thediseaseoccur redin5monthsandl0m onthsafterbirth ， ch aracteristedbyeyeb allextrudingandski nnoduleanddiagnose dbyexcludingmalign antlymphomaafterpa thohistologicalmor phologicalstudyfro mskinbiopsyandimmu nologicallabelling ofsarcomaThi sstudy displaysthedevelop mentofthediseasena me, itscontent, site of injury, diagnosis andGSisdifficultto bediagnosed, withth eclinicalstatusand pathohistologicalm orphologicalstudyo fbiopsyandimmuno-h istologicalchemica 1analysis ， wecouldd ifferentiatethisdi seasefrommalignant lymphomatogettheth erapyisthefirstcho ice ， combiningwithg eneralprognosisisp oor. Keywords infa ntgranulocyticsarc oma 粒细胞肉瘤是一种罕见粒细胞髓外增生，分化好或差 [1]，诊断困难，鉴于临床上极为罕见，本院40年来，仅于 2002年年底收治2例粒细胞肉瘤婴儿，为提高对该病的认识， 笔者结合2例患儿临床与病理学分析，并进行文献复习，报 告如下。 1临床资料 例1:患儿，男，6个月，G2P2足月顺产。20 02年11月 28日入院。1个月前曾发热，纳差，发现头皮蚕豆大小肿块， 5d前头皮出现大小不一多个肿块?2cm，并剧增，疑诊“头 皮感染”入院。体检：头皮多个肿块与皮肤粘连，不活动， 质中等，表面呈青色，部分略带红色，双侧眼球突出，右眼 结膜充血，角膜水肿，前房积脓；右上眼睑内有X肿块，表 面呈红色；眉间也可见小肿块，发育营养差。眼CT示：右眼 球后无占位病变，头颅部皮下多发肿块。B超:腹部、颅内未 见异常。X线摄片：头颅未见明显骨质病变，肺部是支气管肺 炎改变。体温38°C上下波动；用抗生素治疗后热退，但皮下 结节及眼疾无效，因诊断不明，行头皮皮肤活检。送检带皮 肤及皮下肿块组织XX—块。切面：皮下肿块呈均质淡黄色， 少许暗红色。HE染色镜检:表皮无明显改变，真皮及皮下组 织可见瘤细胞弥漫浸润，瘤细胞较单一，呈不规则圆形或不 规则形，核淡染，可见分裂相。瘤细胞酶标:LCA+，L26+, C