常见的常见血液病介绍.ppt

常见血液病介绍及相关药物治疗 血液科：杨华 2017-12-28 血液科疾病 1、白细胞疾病 急性白血病 慢性粒细胞白血病 白细胞减少症（MDS） 2、红细胞疾病 各种贫血 红细胞增多症 3、血小板疾病 血小板减少症 血小板增多症 4、浆细胞疾病 多发性骨髓瘤 5、淋巴细胞疾病 淋巴瘤，慢淋等 贫血 面苍白，面黄， 口唇苍白，结膜苍白 勺状甲 镜面舌 心慌气短 水肿 乏力 毛发干枯无光泽 贫血 勺状甲 镜面舌 毛发干枯 急性白血病 发热 贫血 出血 感染 胸骨压痛 外周血出现原幼细胞 肝脾肿大 急性淋巴细胞白血病 骨髓 出血 脑出血 肝脾肿大　 免疫性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ） 血小板减少 出血 皮肤，月经　，消化道，咳血，口腔，鼻腔。 血常规可见血小板减少，为良性病。 激素，丙球　ＴＰＯ　等治疗 血小板减少 淋巴瘤 无痛性淋巴结肿大。 颈部，腋下，腹股沟，腹膜后淋巴结肿大 肝脾肿大 发热，盗汗，体重减轻　Ｂ症状。 活检取病理为金标准。 弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤 淋巴结肿大 血友病 男性患病，女性携带致病基因。 自幼出血不止。 查凝血因子可以发现８,9因子缺乏。 主要关节血肿及畸形。 血浆，凝血因子输注 关节出血畸形 多发性骨髓瘤 多发骨破坏伴骨折 骨痛，以颅骨，椎骨破坏为主。 免疫球蛋白升高，免疫固定电泳阳性。 尿蛋白ＫＡＰ．ＬＡＭ升高。 骨穿确诊。浆细胞异常克隆增生。 颅骨破坏 真性红细胞增多症 面红 高血压 栓塞 ＨＢ升高明显， 脾肿大，痛风。 放血治疗，羟基脲干扰素治疗 注意与高原，吸烟，血液浓缩鉴别 面红 溶血性贫血 面色黄 巩膜皮肤黄染 胆红素升高　，以间接胆红素为主。 尿黄，浓茶样或酱油样 激素治疗。 伴有其他疾病自身免疫，肿瘤，药物相关。 ＬＤＨ升高　网织红细胞升高。 黄疸 药物治疗篇 1 铁剂---缺铁性贫血（慢性失血） 琥珀酸亚铁，复方硫酸亚铁叶酸片，蔗糖铁，右旋糖苷铁 ，多糖铁复合物。 疗程3-6个月 补充储存铁（铁蛋白） 维持治疗 第2年再补充1个月 铁与VC（果汁）同补促进吸收 禁忌:茶叶，咖啡，牛奶等，切勿与钙同补，这样钙铁的吸收都会收到影响。 黑便（莫怕） B12，叶酸----- 巨幼细胞贫血 肌肉注射效果好。 B12与叶酸同补。 维持治疗很重要，HB正常后 每个月肌肉注射B12，1支至终身。 激素------溶血性贫血 先冲击甲强龙 120-240mg/天约5-7天后维持泼尼松1mg/kg，血红蛋白完全正常后减量。 注意保胃（奥美拉唑） 补钙（碳酸钙D3） 防止股骨头坏死。 关注血糖变化 （类固醇糖尿病） 监测LDH,胆红素，网织红细胞等。 羟基脲– 慢粒，真红，血小板增多症 化疗药 注意检测血常规。 一般与碳酸氢钠，别嘌呤醇一起口服，嘱患者多喝水。 长期服用诱发MDS及白血病。 血浆---出血 新鲜冰冻血浆：为单采获得的血浆或全血采集后6～8小时内在4℃离心制备的血浆迅速在-30℃以下冰冻成块即制成。冰冻状态一直持续到应用之前。使用时融化，融化后等于新鲜液体血浆。其中含有全部的凝血因子及血浆蛋白，200mL的本制品含血浆蛋白60～80g/L，纤维蛋白原2～4g/L，其他凝血因子0.7～1.0IU/mL。 止血 冷沉淀：是指血浆冷沉淀中含有Ⅷ因子及纤维蛋白原，可治疗缺乏Ⅷ因子及纤维蛋白原而出血不止的DIC患者或血友病患者 凝血酶原复合物：包含的主要凝血因子有II、 VII 、IX 、X。可以全面补充DIC造成的凝血因子缺乏。高效迅速，比血浆含有的凝血因子量高。 人纤维蛋白原：用于治疗DIC造成纤维蛋白原减少。用法需先将灭菌注射用水50-100ml 预温至30-37度，再轻轻摇晃将纤维蛋白溶解。防止沉淀产生，一般每天2g，直到血浆纤维蛋白原正常水平。