常见的脊索瘤.ppt

脊索瘤 whwdwx 脊索瘤是较少见的低度恶性的骨源性肿瘤，占原发性骨肿瘤的1-4 %，源于胚胎残留脊索组织，可出现在斜坡～尾骨的任何部位，以颅底蝶枕交界部及骶尾部多见(骶尾部约50-60%；蝶枕部约25-35%；颈椎10%，胸腰椎5%)。 骶骨是骨源性及神经源性肿瘤的好发部位。骶骨原发性肿瘤中脊索瘤发病率最高，其次是骨巨细胞瘤和神经源性肿瘤。 脊索瘤好发生于骶尾部，形成巨大肿块时突入盆腔、侵犯骶髂关节。骨巨细胞瘤好发于骶骨上部，可跨越骶髂关节或椎间盘生长。骶骨神经源性肿瘤多发生在高位骶椎，偏一侧骶神经孔扩大，膨胀性生长，较大者突入盆腔。 脊索瘤的病理学 低度恶性，生长缓慢，具有局部侵袭性和较高的局部复发性 大体表现 大小：2-5cm，质地软，灰褐色胶冻样多小叶状肿块，分界清楚，有假包膜，病变内可有坏死区，新老出血区及钙化区。有些脊索瘤表现有局灶性软骨组织点缀在肿瘤基质内。组织病理学：由大量的空泡化的粘液细胞-即空泡细胞组成，空泡细胞巢或索浸泡在粘液基质内，由纤维血管间隔分开呈多小叶状。 根据组织病理学特征，经典型，软骨瘤样，未分化型等。 临床表现 可见于任何年龄，但更常见月40-60岁，无明显性别差异(也有文献报道男性略多，约为1.8:1)，而蝶枕部脊索瘤更多见于儿童和青春期患者 生长缓慢，疼痛可持续数月至数年，确诊前症状持续时间大都在5年以上，较大肿块通常扩展至骶前区，引起便秘、麻木、感觉异常等。 颅神经症状：内斜视；视力模糊、上睑下垂、眩晕失聪、耳鸣，声嘶、头痛、面痛等。 脊髓和神经压迫症状 发生于颈椎折多表现为咽旁肿块。 CT表现： 主要使用横断面及冠状高分辨率扫描，骨窗观察。 一般表现为溶骨性破坏，其内散在斑片状钙化(钙化率明显低于软骨肉瘤)。 极少数表现为骨硬化，蝶枕部脊索瘤常破坏斜坡，蝶鞍，骶尾部脊索瘤可为膨胀性，多向骶前区扩展。 脊柱病变可累及2个或2个以上邻近椎体。 平扫：等或略低密度。增强：轻至重度强化。 MRI： T1WI表现为等信号或低信号，T2WI表现为中度或明显高信号 肿块内信号强度不均匀。 T1WI，小灶性高信号代表肿瘤内的陈旧性出血或高蛋白粘液。 T2WI：低信号代表：a顺磁性物质——血液降解产物。b、死骨 c、纤维间隔 d 钙化。 GD-DTPA：增强呈中度至重度强化，偶有轻度或无强化。动态增强：表现为缓慢持续性强化，主要与血供不丰富及黏蛋白吸附Gd—DTPA有关。 鉴别诊断 骶部脊索瘤应与骶骨软骨肉瘤，巨大垂体瘤。转移瘤，巨细胞瘤及转移瘤鉴别 局部溶骨性破坏，软组织肿块并有钙化是脊索瘤的重要依据。但缺乏特异性，尤其是脊索瘤不伴钙化时，难于与其他肿瘤鉴别。 软骨肉瘤，多偏于一侧生长，偶尔可表现为中线区肿块，钙化更多见，呈线状、球状或弓状。 垂体瘤：鞍区巨大肿块伴明显骨质破坏时要注意辨认正常垂体组织是否存在，有助于鉴别肿瘤来源 转移瘤：骨外侵犯成分所占比例通常较小。 鼻咽癌：常侵犯颅底，但以鼻咽腔肿块为主。 少数情况需与横纹肌肉瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、听神经瘤、胆脂瘤鉴别。 治疗原则与预后: 绝大多数肿瘤不能完全切除，手术入路取决于影像学所能显示肿瘤的部位和范围的准确性 局部复发率约为44-60%，复发距首次手术可达10年之久，甚至更长。远处转移发生在疾病晚期，最常见的转移部位为皮肤和骨组织。 残余肿瘤可采用高剂量、分次放疗。放疗不能明显减小瘤体，临床症状无进展，影像学检查肿瘤无增大，即可认为肿瘤被控制。 每0.5-1年影像复查一次。 生存期：5年生存率约为84%，10年生存率约为64%。