脑桥中央髓鞘溶解症全解.ppt

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM) 首都医科大学宣武医院 病例 男性，69岁，主因反复“咳嗽、咳痰一个月，加重伴嗜睡5天”于2004年10月14日收入院。患者一个月前因腰椎外伤卧床后逐渐出现咳嗽、咳痰，厌食，未特殊治疗。5天前上述症状加重，咳嗽、咳痰明显，咳大量黄粘痰，伴气短、低热、嗜睡。急诊以“肺炎”收入院。 既往史：一月前腰1压缩性骨折，卧床至今。20年前因心悸于协和医院就诊，诊为“弥漫性甲状腺肿伴甲亢”，予放射性碘剂治疗。随后四年监测甲功正常。半年来出现淡漠，少语，进食少，怕冷。 入院查体：T37．7~C， BP 146／72mmHg， HR82次／分，律齐。R26次／分，嗜睡，呼之能应，检查欠合作，口唇紫绀，消瘦，皮肤弹性差, 全身黏液性水肿。双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，刺激肢体可见活动，没有引出病理征。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿罗音以左肺为主。 辅助检查；血气分析：PH 7.44，P CO2：22mmHg，PO2：53mmHg，Na：118mmol/L,K：3.1mmol／L，血常规：WBC：l0.3G／L，N：85.9％，HB：93g／L。胸片：左肺斑片影，纹理重，左肺感染可能性大。 入院诊断：肺炎，I型呼吸衰竭，低钠血症，胃大部切除术后，腰1压缩性骨折。 病例 入院后予新瑞普欣抗感染治疗，沐舒坦祛痰治疗以及补充钠。患者入院第二天痰多不易咳出，呼吸困难加重，面罩高流量吸氧情况下氧分压5lmmHg，血压升高达200／110mmHg，予气管插管，呼吸机辅助呼吸，抗感染等治疗呼吸衰竭得到缓解。患者逐渐出现全身水肿加重，甲状腺功能检查示：T3：0，FT3：0.530pg／ml，T4：0.560ug／dl，FT4 0，TSH20.36mlu／L，诊为“甲状腺功能减低”。开始予优甲乐，同时给予营养支持、补钠、补蛋白、大量利尿等治疗，肺部感染控制、水肿消失、甲状腺素水平上升，病情渐平稳于2004年11月2日顺利脱机，面罩吸氧治疗。但患者仍呼之不应，可睁眼，刺激四肢没有活动,双侧病理征阳性。 给予血栓通、弥可保、激素及减轻脑水肿等药物治疗患者病情有所好转，神志转清，四肢肌力恢复到Ⅳ级，病理反射仍阳性。 病例 10月18日头颅CT：正常 11月2日复查CT：桥脑低密度 MRI：双侧桥脑异常信号，T1低信号，T2高信号，边界清楚，无占位效应 MRA：正常 病例 病例 病例 病因 早期的报道认为主要发生于慢性酒精中毒晚期，常伴Wernicke病和多发神经病 后来发现CPM见于某些严重的、常有生命危险的疾病中.如慢性酗酒、慢性肾功能衰竭、肝功能衰竭、酒精中毒、尿毒症、肝肾移植，白血病、感染（包括AIDS）、恶性肿瘤、营养不良、肿瘤全身转移、溃疡性结肠炎、肠梗阻，垂体瘤术后伴癫痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、帕金森综合征晚期，急性出血性胰腺炎和糙皮病等 各种原因造成的恶病质基础上伴有任何原因造成的电解质紊乱，特别是在长期慢性低钠血症被快速纠正的情况下,容易诱发CPM 发病机制 不清楚 绝大多数的CPM的发生容易出现在纠正低钠血症过快的情况下（>12 mmol/L/24 h） 动物实验：快速纠正低钠血症，可以复制脱髓鞘的病理学变化及临床特征。这可能是由于低钠血症纠正过快，血清钠的迅速改变使脑组织承受较大梯度的渗透压，出现渗透性损伤，造成髓鞘脱失 有报道CPM也可出现在低血钾而血钠正常的人中。 原因：胶质细胞能量供应的耗竭可能限制了它们的Na+/K+ ATP酶泵的功能，损害了它们对于血清钠微小改变所引起的渗透压变化的适应能力，最终造成凋亡 临床表现 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它 中脑，可以出现瞳孔及眼球运动障碍 桥脑被盖，可出现颅神经功能损害 脑桥外结构，则为脑桥外髓鞘溶解。根据部位可以出现帕金森样症状、共济失调及肌张力障碍 有的还可伴有抽搐，一般无感觉异常 多数病人病情呈进行性发展，常于发病后3～4周内死亡。存活病人常常遗留假性球麻痹及四肢瘫。部分病人可完全恢复正常 CPM的诊断 1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号，边界清楚、没有明显的占位效应 影像表现 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法 早期常常没有影像学变化 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥