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小肠间质细胞瘤27例诊治剖析 　　【关键词】 胃肠道；间质细胞瘤；临床特点；诊治手段 　　文章编号：1003-1383(2007)03-0299-02 　　中图分类号：R 735.305文献标识码：B 　　胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是一种发生于消化道的少见的肿瘤,所占比例不足1%,发病率约2/10万,是胃肠道最常见的间质细胞肿瘤,其中小肠间质瘤占胃肠道间质瘤的第2位，约占20%－30%［1］。小肠肿瘤少见，小肠间质细胞瘤更为罕见，由于小肠的解剖结构、位置及生理功能的特性,早期的临床症状、体征缺乏特异性,小肠的检查手段又有限,容易导致诊治延误。现将我院及苏州大学附属第一医院从2002年1月至2006年1月间27例小肠间质细胞瘤的临床特点分析报告如下。 　　 　　临床资料 　　1.一般资料 本组27例患者，我院6例，苏州大学附属第一医院21例，其中男15例，女12例。年龄35 岁－81岁，平均年龄58岁。病程3个月－4年不等。临床表现以消化道出血、腹痛、腹部包块多见。暗红色血便21例，腹痛16例，黑便24例，其中21例伴有腹部包块，3例伴有发热、乏力等表现。 　　2.诊断方法 23例行低张小肠灌钡检查，其中21例诊断为小肠肿瘤；全消化道钡餐检查19 例中，17例诊断为肠肿瘤；21例腹部均经B超、CT检查疑为腹部实性包块，8例术前基本明确诊断，13例行剖腹探查明确；5 例因不明原因消化道出血行血管造影诊断为小肠平滑肌瘤及绒毛状血管瘤，后经病检确诊为小肠间质细胞瘤。所有病例均经常规病理和免疫组化予以确诊。27例小肠间质细胞瘤中，十二指肠6例，空肠13例，回肠8例。全部病例CD 117 表达阳性；24 例CD 34 表达阳性；17例波形蛋白（Vimentin） 表达阳性，23 例结蛋白（Desmin)表达阴性。 　　3.治疗方法 27 例患者均经根治性手术切除。其中2例位于十二指肠降部间质肿瘤行胰十二指肠切除术，3例位于十二指肠水平部，1例位于十二指肠升部间质肿瘤和21例位于空、回肠间质肿瘤均行肿瘤肠段及系膜V形切除；2例位于距Treitz韧带20 cm以内的空肠肿瘤，且肿瘤巨大，估计恶性可能性较大，要切除足够的肠袢有困难，最好是切除空肠肠段，再游离十二指肠第四段，然后牢固封闭上下两断端。游离十二指肠第三段，在结肠系膜上做一切口，将远段空肠顺轴旋转向右提起，通过结肠系膜，靠近十二指肠游离段与之吻合，吻合后将结肠系膜切口的上缘缝于十二指肠前方，空肠系膜的切缘缝于后腹壁腹膜；3例肿瘤巨大，与横结肠粘连，行联合横结肠切除术。 　　 　　结果 　　27例患者中恶性19例（70.4%），良性5例（18.5%），交界性3例（11.1%）。均行根治性手术治疗，手术切除率100%。所有患者均随访，时间为2－48个月，恶性患者12 例术后3－37个月复发（平均18个月），其中7例小于10个月，复发部位为腹腔和/或肝转移。良性及交界性无复发。12例复发患者中有3例2次手术后存活至今（1例已超过4年），4例死于初次复发，2例死于2次手术后，死亡原因是肝转移和全身衰竭。19例恶性患者有4例一直规范使用STI－571，无复发。 　　 　　讨论 　　1.胃肠道间质瘤生理特性及临床表现 胃肠道间质瘤（GIST）被认为是消化道独立的一类间质肿瘤，小肠间质细胞瘤也随之被提出［2］。小肠肿瘤占胃肠道肿瘤的1%－5%，其中小肠间质细胞瘤更为少见的结构、位置及生理功能的特性,早期的临床症状、体征缺乏特异性,小肠的检查手段又有限,容易导致诊治延误,诊断是临床上的一大难题。其发病 　　作者简介：张 健(1964-)，男,江苏省盐城市人，普外科主治医师。多见于老年人，中位年龄51 岁－60 岁。男女比例约1.2∶1。多数位于十二指肠，上段空肠及末段回肠，而远段空肠及近段回肠相对地罕见［4］。可能是由于食入的致癌因子很快地通过小肠，以至未发挥作用所致。小肠肿瘤起病时症状隐袭，常常以消化道出血、腹痛、腹部包块等为主要表现，亦有开始即表现为体重减轻、消瘦，间歇性腹部绞痛，呕吐，腹泻，全身不适，乏力等症状，易误诊为功能性疾病，需长时间才能确诊，有的数周，甚至数年。本组27例小肠间质细胞瘤中24例表现为消化道出血，21例则以腹痛、腹部包块为主要表现，其中4例包块直径达15 cm以上，出现了肠梗阻症状才来院治疗。说明小肠肿瘤的诊断早期缺乏特异性，临床医师对本病重视不够有关，如果出现了以上的症状而找不到胃和结、直肠疾病的证据时，应高度警惕小肠肿瘤的可能性。 　　2.检查手段及恶性程度的分级 缺乏相应的检查手段也是小肠肿瘤不易确诊的另一原因。十二指肠肿瘤常可通过上消化道钡透、ERCP 予以明确，空肠和