《狼疮性肾炎》课件.ppt

近年来LN治疗进展 肾上腺皮质激素单独或与免疫抑制药物合用是治疗狼疮性肾炎的首选药物 一、按病理学类型予以不同强度的治疗 二、合并使用细胞毒性免疫抑制剂 三、CsA、骁悉或其他药物的使用 小剂量激素控制肾外表现 肾脏组织病理学类型为正常或轻微系膜损害者，使用少量的肾上腺皮质激素控制肾外表现 .5mg/kg/d的强的松即可满意的控制发热、皮疹、关节痛等症状 少数患者需用剂量较大时，可加少量细胞毒药物以减少激素的用量 非甾体类消炎镇痛药如消炎痛、布洛芬等，对肾功能有损害，目前已不常用 局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 临床蛋白尿量不多，病理为轻、中度损伤，强的松的剂量为0.5mg/kg/d 小球受损数目偏多，有坏死灶和新月体形成者按IV型对待。强的松的剂量为1mg/kg/d，应同时积极控制血压 目的：控制病情发展，防止其转为弥漫增殖性狼疮性肾炎 局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 是否应长期使用细胞毒药物，仍有争议 肾炎活动性，肾病综合征，可联合使用强的松、细胞毒性免疫抑制剂或其它免疫抑制剂 经常监测尿常规改变，血清补体尤其是CH50水平及变化有益于确定肾炎是否活动 弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗 肾上腺皮质激素与细胞毒药物联合使用 合并使用CTX则可防止出现慢性损害或使慢性损害程度减轻，改善预后 膜性狼疮性肾炎的治疗 与局灶增殖者治疗方案类似，需使用大剂量的肾上腺素皮质1mg/kg/d。 治疗不一定会使尿蛋白转阴，但可使尿蛋白排出量显著减少，部分缓解肾病综合征的临床症状同时延缓肾功能恶化进展速度 膜性狼疮性肾炎的治疗 超过6个月较大剂量的肾上腺皮质激素，会显著增加其副作用，对病情控制也无明显好处 大剂量甲基强的松龙冲击治疗及大剂量的CTX间歇性治疗尚无巡症医学证据 Ⅴc、Ⅴd按弥漫增殖者治疗 终末期LN，肾外表现和血清学活性均有缓解，随着透析时间的延长，SLE活动发生率进一步下降 开始透析时狼疮活动的发生率为55％，而到5年、10年时其发生率分别下降为10％和0 接受HD者在开始透析时死亡率较高，长期HD死亡率与一般患者无明显区别 狼疮性肾炎的替代治疗（HD） LN ESRD患者移植存活率与普通患者无区别移植后移植肾狼疮复发率相当低，少于2％ 无活动性狼疮病变的患者可以考虑作肾移植 狼疮性肾炎的替代治疗（移植） 七、狼疮性肾炎的预后 ㈠病理学类型与预后的关系 ㈡病理学损伤程度与预后的关系 ㈢临床症状与预后的关系 ㈣治疗与预后的关系 病理学类型与预后的关系 Ⅰ、Ⅱ型狼疮性肾炎预后良好，死亡率低。少数患者发生病理类型转变，一般不会发生肾功能衰竭；部分死于严重的肾外表现，如狼疮性脑病；或是死于过度使用肾上腺皮质激素及细胞毒药物而致的严重毒副反应 Ⅲ型患者较Ⅰ、Ⅱ型患者临床症状重，5年存活率为75%-80%或80%以上。死亡的主要原因为慢性肾功能衰竭 病理学类型与预后的关系 Ⅳ型狼疮性肾炎预后较差，早期研究报告认为5年成活率只有25%；近年来联合使用肾上皮质激素及细胞毒药物，预后已有相当大的改观。最佳者5年成活率达80%，10年成活率为60%。 病理学类型与预后的关系 Ⅴ型狼疮性肾炎预后与原发性膜性肾炎一样，单纯膜性狼疮性肾炎5年成活率可达85%，但若伴节段性硬化时则预后较差。 病理损伤程度与预后的关系 在同一组织学类型中，肾脏损害严重程度与预后有关。提示预后不良： 广泛新月体形成 纤维素样坏死 肾小管萎缩 间质纤维化 节段性肾小球硬化 肾内血管硬化等 病理损伤程度与预后的关系 当慢性指数小于2时，很少发生肾功能不全 大于2时则发生CRF的机会显著增加 大于4时则不可避免地进展到ESRD 临床症状与预后的关系 预后不佳的危险因子：－大量蛋白尿尤其是持续性肾病综合征－高血压－患病时已有肾功能损害等。 血清自身抗体的滴度与狼疮性肾炎预后的关系尚有争论，大多数学者认为与预后关系不大。 治疗与预后的关系 Ⅳ型狼疮性肾炎发病初连续用药少于1年者，或平均每日用强的松少于15mg者，易导致慢性肾功能不全。 联合使用肾上腺皮质激素及细胞毒药物CTX,可使Ⅳ型狼疮性肾炎五年成活率提高一倍。 当疾病已进入慢性肾功能不全阶段后，应适当的停用免疫抑制剂药或减少免疫抑制药的用量，否则会加速慢性肾功能衰竭的进程。 谢谢！ 谢谢使用！ * 肾小管间质损害在SLE中相当常见 免疫荧光：可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血 管壁有疫球蛋白及补体沉积 电镜：可证实上述改变 光镜：可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏死，小管萎缩、TBM变厚及间质纤