尿崩症的诊疗 ppt课件培训讲学.pptVIP

尿崩症;血渗压:290～310mOsm/kg·H2O(平均300) 尿渗透压:600～800mOsm/ kgH2O 24h尿量 1000～2000ml 禁水后血浆AVP明显上升;1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ; ;一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% ; ; 四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 ;2 肾性尿崩症　病因有遗传性和继发性两种。 （1）遗传性90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型（AVPR2）基因突变；其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2（AQP2），其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。 （2）继发性 1）肾小管间质性病变如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。 2）代谢性疾病如低钾血症、高钙血症等。 3）药物如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等，干扰肾对水的重吸收