第十一章-多发性骨髓瘤-第九版内科学血液系统.pptx

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;;重点难点;内科学(第9版);内科学(第9版);病因不明 可能因素:遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等。 遗传学的不稳定性:是其主要特征,表现为明显多变的染色体异常核型。;;1.表现:骨痛为常见症状,以腰骶部最多见,其次为胸部和下肢。可发生病理性骨折。 2.机制:破骨细胞和成骨细胞活性失衡。;内科学(第9版);正常免疫球蛋白及中性粒细胞减少,免疫力下降,容易发生各种感染甚至败血症。 病毒感染以带状疱疹多见。;内科学(第9版);1.常见表现:鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜。;少数病人可发生。 常见舌体、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻或便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变、肝肾功能损害等。 心肌淀粉样变性可猝死。;内科学(第9版);多为正常细胞正色素性贫血,红细胞呈缗钱状排列。 白细胞总数正常或减少,晚期可见大量浆细胞。 血小板计数多正常,有时可减少。; 血清中出现M蛋白是本病的突出特点,常用以下方法检测分型: ①血清蛋白电泳; ②免疫球蛋白定量; ③血清总蛋白、白蛋白定量检测; ④轻链定量,轻链κ/λ比值; ⑤血清免疫固定电泳; ⑥血清游离轻链定量及受累与非受累游离轻链的比值。;尿常规可出现蛋白尿、血尿和管型尿。 24小时尿轻链、尿免疫固定电泳检测。 约半数病人尿中出现本周蛋白(Bence Jones protein)。 本周蛋白即从病人的肾脏排出的轻链,为κ链或λ链。;(五)血液学检查;FISH敏感性好。 del(13)、亚二倍体、t(4;14)、del(17p)、t(14;16)、t(14;20)等提示预后差。;(一)诊断标准;(一)诊断标准;(一)诊断标准;根据异常增殖的免疫球蛋白类型分为IgG、IgA、IgD、IgM、IgE型、轻链型、双克隆型及不分泌型 每一种分为κ型和λ型;内科学(第9版);内科学(第9版);(四)鉴别诊断;1.对有症状的MM应采用系统治疗,包括诱导、巩固治疗(含干细胞移植)及维持治疗。;内科学(第9版);内科学(第9版);浆细胞病包括:意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、多发性骨髓瘤、浆细胞瘤(包括孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤)、浆细胞白血病、华氏巨球蛋白血症、重链病、轻链沉积病、原发性系统性轻链???淀粉样变性、POEMS综合征。 多发性骨髓瘤其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生,绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)的分泌,导致相关器官或组织损伤。

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