扩张性心肌病的诊治进展医学幻灯片课件.pptVIP

Talwar等人［8］观察56例DCM患者在用常规抗心衰药物(ACEI，利尿剂及地高辛)同时用心得安，从小剂量开始逐渐加量，结果显示心功能明显改善，左室舒张末内径(LVEDD)明显缩小(66±8→62±7mm,p＜0.01)，左室射血分数(LVEF)增大(23%→35%，p＜0.001)，心率减慢(91±14→71±5次/分，p＜0.05)，左室舒张末期压力(LVEDP)减低［21±7→14±4mmHg(1mmHg=0.1333 kpa)，p＜0.05］。 dilenarda等［9］观察586例DCM患者发现在标准抗心衰治疗(包括ACEI)辅以美多洛尔长期治疗可有效减低各种原因致病死率(30%)和减少心脏移植率 随着第三代β-受体阻滞剂［labetalol（拉倍他洛），bucindolol（布辛多洛）和carvedilol（卡维地洛)］的问世，给DCM患者带来了福音 卡维地洛能选择性降低冠状窦去甲肾上腺素水平，降低心脏交感活性指数 第三代β-受体阻滞剂具有阻滞β1、β2和α受体的作用，急性使用卡维地洛减低左室充盈压，与α受体阻滞致轻度血管扩张有关。卡维地洛甚至能改善心衰患者存活率 临床应用中，β-受体阻滞剂抗心衰作用与ACEI是协同的。应从尽可能小的剂量开始，逐渐增加至最大耐受水平，持续应用超过1月才能看出疗效。如果在最初数周病情恶化，增大利尿剂用量可稳定病情，然后继续应用，以达到病情进一步改善 甲状腺素对心血管系统作用早就为人们所注意，早期人们发现甲状腺疾病时，诱发心房纤颤、心绞痛恶化、少数患者出现心力衰竭。晚近人们发现其对心血管有积极治疗的方面，包括正性肌力作用——增强心脏收缩和舒张功能、减低外周血管阻力、增加心脏排血量、降低血清胆固醇、减少心脏外科手术后房颤的发生率 Hamilton等对23例伴重度心衰DCM患者，静脉用T3(累积剂量0.15～2.7μg/kg)以观察静脉用T3安全性和血液动力学效应。结果发现患者对T3耐受性好，未出现缺血症状和心律失常，无心率和基础代谢率改变，而心输出量增加伴外周血管阻力减低，考虑因T3扩张外周血管所致 生长激素 　　近年来，人们发现生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程，诸如促进肌肉质量、肌肉强度、身体结构和能量代谢，而且还影响到心脏的发育和心肌增厚的调节过程 基于GH用于GH缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能，提示GH可用于DCM的治疗。fazio等［28］将重组生长激素(rhGH)用于7例伴中～重度心衰DCM患者，皮下注射4u，隔日一次，用3月后发现患者心肌重量明显增加、左室腔内径减小、左室收缩末室壁应力下降，改善运动时心输出量。capaldo等［29］对7例DCM患者皮下注射rhGH 4u，隔日一次，结果发现患者心肌交感活性下降，循环中醛固酮水平减少，他们认为rhGH使神经、体液交感失活作用适用于DCM患者的长期治疗 但osterziel等［27］对50例DCM患者进行双盲、对照试验，皮下注射rhGH每天2u，至少12周。结果发现rhGH组患者左室心肌重量增加(27%)，但两组左室收缩末室壁应力、平均血压及收缩期血管阻力无明显差异，临床症状无明显改变。 由此可见，GH用于治疗DCM目前尚处于临床试用阶段，疗效不确切。双盲、对照试验显示GH不能改善患者临床症状和心脏功能，同时费用昂贵，有碍GH在临床进一步应用 扩张性心肌病的诊治进展 心肌病的定义和分类 心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌疾病，其类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。 1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出诊断参考标准 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 心脏扩大　X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。 3.心室收缩功能减低　超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应（PCR）或原位杂交，有助于感染病因诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗