最新外科-泌尿外科-泌尿系统疾病-病理第八版课件.pptVIP

膜性肾小球病 临床病理联系： 是成人肾病综合征常见原因，常为慢性进行性 少部分病人为非肾病综合征性蛋白尿、血尿或轻度高血压 肾上腺皮质激素疗效不明显 病人病情可缓解或得到控制，多数病人蛋白尿等症状持续存在 约有40%的病人最终发展为肾功不全 微小病变性肾小球病 Minimal Change Glomerulopathy 又称微小病变性肾小球肾炎或微小病变性肾病，是引起儿童肾病综合征最常见的原因 病因和发病机制：肾小球内无免疫复合物沉积，但很多证据表明本病与免疫机制有关 病变特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小管上皮细胞内有脂质沉积，故有脂性肾病之称 微小病变性肾小球病 病理改变: 肉眼：肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹 光镜: 肾小球结构基本正常，近曲小管上皮 细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴 荧光：阴性 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失 肾小球结构基本正常，PAS染色 脏层上皮细胞足突弥漫消失 微小病变性肾小球病 多见于儿童,可发生于呼吸道感染或免疫接种之后 临床主要表现为肾病综合征, 水肿常为最早出现, 蛋白尿多为选择性。通常不出现高血压或血尿 皮质类固醇治疗对90％以上的儿童患者有明显疗效，部分病人病情复发，有的甚至出现皮质类固醇依赖或抵抗现象，但远期预后较好，患儿至青春期病情常可缓解 成人患者对皮质类固醇治疗反应缓慢或疗效不明显 临床病理联系: 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) Focal segmental glomerulosclerosis 原发性的FSGS病因不明 主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起 导致通透性增高的循环因子可能和本病的发生有关 局部通透性明显增高，导致节段性的玻璃样变和硬化 其体内可能有损伤内皮细胞的循环性因子的存在 病因和发病机制： 局灶性节段性肾小球硬化 病理变化 : 光镜: 病变呈局灶性，节段性分布，病变肾小球累计部分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多、血管塌陷、玻璃样物沉积，节段性纤维化，可见有球性硬化 荧光: IgM沉积或阴性 电镜: 上皮细胞足突消失，上皮细胞从基底膜剥脱 肾小球节段性硬化， PAS染色 局灶性节段性肾小球硬化 大部分病人临床表现为肾病综合征，少数仅表现为蛋白尿 本病的特点为—— 出现血尿、高血压的比例较高 蛋白尿多为非选择性 皮质类固醇治疗效果不佳 免疫荧光检查显示硬化的血管球节段内有IgM和C3沉积 临床病理联系: 转归: 多发展为慢性肾小球肾炎，50％的病人在发病后十年内发展为终末期肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎（MPGN） Membranoproliferative Glomerulonephritis 病因和发病机制: 可为原发性和继发性，原发性根据超微结构和免疫荧光的特点为两个主要类型 Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活 Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎病人常出现补体替代途径的异常激活，50~60%病人的血清C3水平明显降低，病人出现低补体血症 膜增生性肾小球肾炎 病理变化： 肾小球体积增大 系膜细胞和内皮细胞增生 增生系膜细胞和基质向毛细血管内皮细胞下插入 毛细血管基底膜弥漫增厚呈双线或双轨状 血管球呈分叶状 血管球小叶呈分叶状，毛细血管基底膜弥漫增厚双轨征， PASM染色 光镜： 膜增生性肾小球肾炎 荧光：C3, IgG, C1q和C4沉积 电镜：内皮细胞下电子致密沉积物 发病机制：循环免疫复合物沉积 荧光：C3 电镜：高密度沉积物在基底膜致密层 发病机制：补体替代途径的异常激活 膜增生性肾小球肾炎I型 膜增生性肾小球肾炎II型 膜增生性肾小球肾炎 多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅表现为蛋白尿 本病常为慢性进展性，预后较差 伴有大量新月体形成的病人可出现急进性肾炎的临床表现 约 50％的病人在10年内出现慢性肾功能衰竭 激素和免疫抑制剂治疗的效果常不明显，肾移植后常复发 临床病理联系和转归： 系膜增生性肾小球肾炎 Mesangioproliferative Glomerulonephritis 原发性系膜增生性肾小球肾炎的病因和发病机制尚未明确，可能存在多种致病途径，如循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成等。免疫反应通过介质的作用刺激系膜细胞，导致系膜细胞增生、系膜基质增多 发病机制: 系膜增生性肾小球肾炎 病理变化: 光镜: 弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多 荧光: 常显示不同的结果，我国最常见IgG及C3沉积，在其他国家则多表现为IgM和C3沉积（又称IgM肾病）,有的 病例仅出现C3沉积，或免疫荧光为阴性 电镜: 部分病例系膜区见有电子致密