男性性早熟教学幻灯片.pptVIP

男性性早熟 4、多发性骨纤维异样增殖症伴性早熟。 　5、Silver综合征：本病有伴矮小症，先天性半身肥大，而骨龄与性发育相比则明显延迟，其机制未明。 　6、Williams综合征：一种遗传性疾病，伴有许多器官的发育畸形。 　7、睾酮中毒症。 二、男性假性性早熟 　1、产生促性腺激素的肿瘤。 　2、雄激素产生过早过多。 　3、雌激素产生过多。 　4、使用过多外源性雄激素或雌激素。 男性性早熟检查诊断： 　　必须根据详细的临床资料和必要的实验室检查排除下丘脑垂体、性腺和肾上腺器质性病变。 　　实验室检查应首先确定性早熟是否为促性腺激素依赖性，LH/FSH脉冲性分泌有助于两者的鉴别。 　　影像学检查主要用于寻找垂体和性腺的肿瘤。如无器质性病变可查，可继续追踪观察，但应排除LH受体基因突变可能。 男性性早熟应该做的检查有： 　　1、性激素和促性腺激素测定。 　　2、GnRH或氯米芬兴奋试验可了解下丘脑-垂体的功能状态。 　　3、尿17-酮测定。 　　4、左腕部X线照片测定骨龄，骨龄超过实际年龄2岁以上者考虑为性早熟，骨龄延迟者提示甲状腺功能低下。 　　5、蝶鞍X线照片、眼底、视野检查等，有助于了解有无颅内病变。 　　 　 6、脑电图、脑地形图脑器官性病变时，常有异常改变，部分特发性性早熟患儿，脑电图出现弥漫性异常。 　7、腹部和盆腔B超检查，可了解肾上腺和卵巢、子宫大小及形态，以及卵巢情况。 　8、 CT和MRI检查 CT和MRI头部检查：可了解颅内病变，特别有助于明确颅内肿瘤，对于排除继发性真性性早熟亦有重要价值，而特发性真性性早熟上述检查均正常。 男性性早熟治疗护理： 　　一、真性性早熟的治疗 　　1、甲羟孕酮(甲孕酮)或氯地孕酮。 　　2、环丙孕酮(赛普龙，Cyproterone acetate。 　　3、GnRH激动剂(GnRH-A。 　　4、酮康唑(Ketoconazole)：可用于男性特发性性早熟用GnRH-A治疗无效者。 　　5、达那唑(Danazol)：有抑制卵巢雌激素合成和卵巢滤泡发育作用，还有抗促性腺激素作用及轻度雄激素作用。 　二、假性性早熟治疗 　　由于是非依赖GnRH的性早熟，故用GnRH激动剂(GnRH-A)治疗无效，可依据病情选用甲羟孕酮、睾酮内酯、螺内酯(安体舒通)、酮康唑等。 　　 　　 　 在正常的青春期发育中，男性的身材发育和骨成熟依赖于雌激素的作用。 Feuillan等主张用睾内酯(Testolactone)结合抗雄激素药物螺内酯治疗。 如为GnRH依赖性性早熟则用GnRH类似物治疗。 螺内酯、睾酮和Deskorelin可用于治疗家族性男性青春期发育提前患者，可使生长过度和骨龄控制在正常范围内。 在原发病的治疗方面，先天性肾上腺皮质增生者可用糖皮质激素辅以必要的矫形治疗(如切除肥大的阴蒂等)。 对颅内、睾丸、卵巢、肾上腺及其他部位肿瘤应行手术或放射治疗。