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黄疸 （Jaundice） 一．定义： ◆黄疸: 是由于胆红素代谢障碍而引起血清胆红素升高致使巩膜、皮肤和粘膜发黄的症状和体征。 ◆隐性黄疸: 胆红素在17.1-34.2umol/L，临床上不易觉察，称为隐性黄疸。 二、胆红素正常代谢 几个名词 1.游离胆红素(非结合胆红素:UCB) 特性: ◆不溶于水 ◆尿中查不出 2.结合胆红素(CB): 特性: ◆水溶性,从尿中排出. 3.尿胆原 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用,形成尿胆原。 4.粪胆原: 尿胆原大部分从粪便排出,称为粪胆原。 5.胆红素肠肝循环 小部分胆红素经肠道吸收,通过门静脉回到肝内,其中大部分再转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠内,形成胆红素肠肝循环。 胆红素正常值： ◆总胆红素（TB）：1.7-17.1umol/L ◆结合胆红素(CB): 0-3.42μmol/L ◆非结合胆红素(UCB): 1.7-13.68μmol/L 隐性黄疸：17.1-34.2μmol/L 轻度黄疸：34.3-170μmol/L 中度黄疸：170.1-340μmol/L 重度黄疸：340μmol/L RBC破坏 生成 胆红素(每日4725μmol/L) 三.黄疸分类 (一)按病因学分类 1.溶血性黄疸 2.肝细胞性黄疸 3.胆汁淤积性黄疸 4.先天性非溶血性黄疸:罕见 (二)按胆红素性质分类 1.非结合胆红素(UCB)增高为主的黄疸 2.结合胆红素(CB)增高为主的黄疸 四.病因、发生机制和临床表现 （一）溶血性黄疸:非结合胆红素增多 1.病因和发病机制 ◆先天性溶血性贫血 海洋性贫血(地中海贫血) 遗传学球形红细胞增多症 ◆后天性获得性贫血 ◇自身免疫性溶血性贫血 ◇新生儿溶血 ◇非同型输血溶血 ◇蚕豆病 ◇伯氨奎 ◇蛇毒 ◇阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血 2.临床表现 ◆黄疸:呈柠檬色 ◆不伴皮肤瘙痒 ◆急性溶血: ◇发热、寒战 ◇头痛、呕吐 ◇腰痛 ◇贫血 ◇血红蛋白尿：呈酱油或茶色 3.实验室检查 (1)血清总胆红素(TB)增高 (2)非结合胆红素（UCB）增高 (3)结合胆红素（CB）基本正常 (4)尿胆原增加 (5)粪胆原增加:粪便颜色加深 (6)尿隐血试验阳性 (二)肝细胞性黄疸 1.病因和发病机制 (1)原发疾病 ◇病毒性肝炎 ◇肝硬化 ◇中毒性肝炎 ◇钩体病 ◇败血症 (2)发病机制 肝细胞损伤 胆红素的摄取和结合功能下降 血中UCB增加 胆汁排泄受阻:肿胀、炎症、胆栓的阻塞 血中CB增加 2.临床表现 ◆皮肤粘膜黄染 ◆皮肤瘙痒 ◆疲乏、食欲减退 ◆出血 ◆腹水 ◆昏迷 3.实验室检查 ◆CB ◆UCB ◆尿胆原 ◆肝功能异常: ◇ ALT ◇ TB（TBIL） ◇ CB UCB ◇ A G ◇ A / G 4.临床表现 ◆皮肤呈暗黄色 黄绿色 ◆皮肤瘙痒 ◆心动过缓 ◆尿色深 ◆大便呈白色陶土色 5.实验室检查 ◆血清CB ◆尿胆红素阳性 ◆尿胆原阴性 ◆血清碱性磷酸酶 ◆总胆固醇 (四)先天性非溶血性黄疸 机理: 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷导致黄疸。 1.Gilbert综合征（吉伯特综合征） 非结合胆红素增高症(Gilbert syndrome,GS)患者中以年龄18～30 岁者较多见 男女之比为10∶1 机理:肝细胞摄取UCB功能障碍和微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,导致血中UCB增高。 表现: ◆长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状 ◆黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适 ◆为常染色体显性遗传性疾病 2.Dubin-Johnson综合征（慢性特发性黄疸） （杜宾-约翰逊） 机理: ◆肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现黄疸。 临床表现特点： ◆为长期性或间歇性黄疸。 3.Crigter-Najjar综合征（CNS