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心脏淀粉样变性临床分析 医学信息2011年i月第24卷第1期MedicalInformation.Jan2011.Vo1.24.No.1 心电图提示窦性心动过速9例,个别导联sT段有改变;影像学检查 12例患儿中有9例行MRI检查,2例脑干肿胀,且见片状长T1,T2 信号,4例大脑半球内有异常信号病区,3例脑内未见明显异常信 号. 1.4治疗经过早期使用静注丙球1.O～2.0g/kg,连用2～3d,酌情应用 激素,甲强龙3-5mg/kg.次,ql2h～qd,连用3～5d. 2结果 9例患儿均在5～7d脑干症状及体征较治疗前明显好转,15～ 30d出院,其中6例无任何后遗症,3例遗留有不同程度后遗症(1 例吞咽功能不协调,1例左上肢肌无力,1例全身肌张力增高). 3讨论 急性脑干脑炎多为脑干部应病毒直接感染或感染后引起脑部 炎性改变或变态反应性改变所致}1I.目前,脑干脑炎的诊断尚缺乏金 标准,在典型的脑神经受损症状出现之前容易被忽视而漏诊或误 诊;本组脑干脑炎病例起病急骤,进展凶猛,某些病例从症状出现到 疾病高峰历时仅数小时,所以及早诊断对提高救治率和减少后遗症 有重要意义.我们在临床工作中应注意以下几个方面:①及时掌握 发病情况,男女均可发病,以婴幼儿居多,病前大多有上呼吸道感染 或腹泻病史,往往起病时持续高热难以控制.②患儿起病时症状常 不典型,如出现肢体震颤和眼球异常运动(游动或上翻)等表现时应 警惕脑干脑炎的可能.当患儿出现明显的脑神经损害表现时,病程 很快到达高峰,可迅速进展为呼吸和循环衰竭[21.③完善必要的辅助 检查,外周血白细胞多在正常范围,脑脊液常规多正常,若细胞数增 高,多以淋巴细胞为主,脑电图大多异常,可疑脑干病变时尽早做头 部MRI检查.④注意脑干生命体征的监测,强调综合治疗脑干脑炎 的诊断～般是在没有确定病原的条件下,依据临床表现做出诊断, 临床上常常缺少典型的症状和体征,表现多种多样,缺乏特异性,严 密进行心电,血压,呼吸监护,对于可能出现的心律失常,低血压,高 血压及时进行适当治疗,中枢性呼吸衰竭时及时进行气管插管,人 工辅助呼吸及维持血氧饱和度在正常范围.⑤准确而合理的用药是 治疗成功的关键,早期使用大剂量丙球蛋白,总量1.0～2.0g/kg,分2～ 3d给予,同时甲基强的松龙冲击治疗,甲强龙15～30mg/kg.d,连用2～ 3d,病情稳定后尽早减量停用.文献报道_4qVIG是从大量的混合血浆 中分离制备的抗体,具有免疫增强与免疫抑制双重功能,阻断患儿的 免疫病理损伤,减轻病儿的严重临床表现和后遗症;诱导炎症细胞凋 亡,有效地控制炎症;对白细胞介素一1生成抑制而产生潜在的退热 作用;大剂量IVIG可提高血浆胶体渗透压,降低颅内压;能中和病 毒,增强中性粒细胞的趋化,吞噬和杀病原体功能;也能减少大剂量 甲强龙使用后免疫降低所带来的感染合并症,同时也有抗惊厥作用. 而甲强龙的治疗机理可能有以下几个方面:①强烈的非特异性免 疫抑制作用;②防止血中的免疫活性细胞和血清中的有害因子对中 枢神经系统的侵犯;③直接的神经生理作用,减轻脱髓鞘的程度,较 好地逆转神经传导阻滞,从而改善脱髓鞘区的神经功能;④降低受 损脑脊髓中的脂质过氧化物的含量.⑤根据病情退热,止痉,降颅压 等对症治疗,抗病毒,抗生素及神经细胞活化剂应用等,维持内环境 稳定及保护重要脏器功能正常运转. 参考文献: [1]OdakaM,YukiN,YamadaM,eta1.Biekerstaffbrainstemencephalitis:clinical featuresof62casesandasubgroupassociatedwithGuillain—Ban’6syndrome. Brain,2003,126(PtlO):2279-2290. [2】林海生,杨思达,宁书尧,等.手足口病并发脑干脑炎19例『临床分析『JJ_中 国循证儿科杂志,2009.4(6):520—524. f3]杨艳艳,郑丽丽,王真真.~I,JL病毒性脑干脑炎诊治体会】.中国实用神经系 统杂志,2007,10(7):35. f4]魏广友,都鹏飞,范晓晨,等.204例重症手足口病临床分析『Jll安徽医学, 2009,30(3):258-259. [5]蔡幸生,朱勇斌,张淳,等.小儿重症手足口病救治体会lJ1.国际医药卫生导 报,2010,16(3):299-301. 编辑/贺丽 心脏淀粉样变性临床分析 嵇成锋 (江苏省淮安市金湖县人民医院,江苏淮安211600) 摘要:目的分析心肌淀粉样变性临床特点,加深对其的认识,为正确的诊断奠定基础.方法对心肌淀粉样变的患者进行临床,心电图,超声 动图和病理特点的研究.结果①不易确诊,常误诊;②预后差,致死率高;③早期无特殊表现,晚期