课件：PTU相关性血管炎.ppt

2013年6月24日 胸部CT 多学科会诊意见 1.呼吸科 1）建议胸穿；2）抗感染2周 2.心内科 1）考虑多浆膜腔积液，可能与心功能不全有关；2）强心、利尿； 3）暂无心包穿刺指证 3.风湿免疫科会诊，建议完善风湿病相关检查，如免疫球蛋白、补体、ANCA、抗核抗体全套等。 4.由于患者呼吸困难及胸闷渐加重，再次心内科会诊，能否心包穿刺，改善症状，了解积液性质。 进一步检查 在知情同意下，患者6月25日行胸腔穿刺抽出450ml深黄色液体，相关检查提示为漏出液，6月25日下午行心包穿刺术，抽出60ml血性液体，相关检查提示为渗出液。 胸腔积液 氯：99mmol/L 总蛋白：20.0g/L 糖：7.51mmol/L LDH：389 u/L PH ：7.3 白细胞计数 65*106/L 红细胞计数 700*106/L 李凡他试验 阴性 颜色：黄色 透明度：微混 胸腔积液 胸水ADA ： 5.1u/L （4-24） 胸水肿瘤四项： AFP： 0.6 <0.7ng/ml CEA： 0.2 <5.0ng/ml CA125：1044 <35U/ml CA199：0.8 <34U/ml 脱落细胞学：见淋巴细胞及间皮细胞 胸水培养（－）；胸水找抗酸杆菌（—） 心包积液 氯：95mmol/L 总蛋白：58.5g/L 糖：6.87mmol/L LDH：8685 u/L PH ：7.0 白细胞计数 1025*106/L 红细胞计数 745000*106/L 李凡他试验 阳性 颜色：红色 透明度：混浊 心包积液 心包积液ADA：60.2u/L (4-24) 心包积液找抗酸杆菌（—） 心包积液培养（—） T-SPOT 血Tspot： 抗原A 8 (阴性对照 4) 抗原B 12 (阴性对照 4) 可检测结核杆菌特异的效应T淋巴细胞，用于结核杆菌感染的检测和结核病的辅助诊断。该试剂盒由英国生产，诊断结核的灵敏度可达90%，特异性达93%。但此项技术影响因素较多，而且不能鉴别活动性结核病和结核潜伏期。 血ANCA c-ANCA 阴性（胞质型） p-ANCA 阳性 (1:160）（核周型） (我国以此类型常见，约占70-80%） 抗髓过氧化物酶抗体MPO ：阳性 多浆膜腔积液的原因 1.低蛋白血症? 2.心功能不全? 3.ANCA相关性血管炎? 4.结核性? 5.肿瘤性? 6.风湿性疾病? 鉴别诊断 1.低蛋白血症？血白蛋白30-35g/L,总蛋白>50g/L,且下肢及低垂部位水肿不明显。 2.心功能不全？以大量双侧胸腔及心包积液为主要表现较少见。 3.风湿性疾病？多次查抗核抗体均（-），血沉增快不明显，无关节及皮肤受累，诊断依据不足。 4.肿瘤性？病程、影像学、脱落细胞学及肿瘤指标暂无依据。 PTU与ANCA的研究背景 1992年Stankus等报道1例72岁女性Graves病患者在使用PTU后出现小血管炎：出血，心衰 1993年Dolman KM 报道了6例甲亢患者PTU治疗后（4周~6年）出现发热、肌肉关节病、紫癜样皮疹、血尿、结膜炎等，ANCA阳性，停PTU后5例完全缓解，首次提出PTU可导致ANCA相关性血管炎。 以后陆续有相关病例报道。 什么是ANCA？ 1.抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies) 2.是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，主要是IgG型。 3.ANCA是一类自身抗体的总称，其作用的抗原成分是中性粒细胞中的髓样颗粒蛋白。 什么是AAV？ ANCA阳性的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎(AAV)。 AAV包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)，诊断采用1990年美国风湿病学会制定的标准。 继发性血管炎包括感染性血管炎、继发于结缔组织病的血管炎、药物引起的血管炎、与肿瘤相关的血管炎和过敏性紫癜引起的血管炎等。 硫基PTU 致敏 T细胞 诱发血管损伤 自身抗体产生 B细胞活化 PTU PTU所致 ANCA相关小血管炎的发生机制 遗传易感因素（HLA-DR3与其密切相关） 中性粒细胞脱颗粒反应 释放髓过氧化物 PT