课件：肢端肥大症的诊治共识.ppt

肢端肥大症诊治共识 我国肢端肥大症诊治中的问题 1）就诊率低，就诊不及时：我国肢端肥大症患者的就诊率很低，医生和患者对该病缺乏足够认识。一些患肢端肥大症的患者直到慢性并发症晚期（如糖尿病、高血压、心肌肥大等）才意识到需要就诊，医生常未能早期发现和诊断该病。 2）各级医院的诊断、治疗以及随访监测水平参差不齐：主要表现为反映病情活动性的主要生化指标血GH及胰岛素样生长因子-1（IGF-1）的测定不普及（大城市才有，测定方法不统一；术前缺乏全面评估等。） 3）治愈标准不统一：我国肢端肥大症达到治愈标准的血GH水平不统一：有些地区以葡萄糖负荷后血浆GH 10ug/L或5ug/L为标准；也有地区以术后基础血浆GH 5ug/L、葡萄糖负荷后血浆GH2ug/L作为治愈标准；有些地方常以患者主诉、体征来判断。 4）未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范：肢端肥大症的治疗需要内分泌科、放射科、神经外科及放疗科等多科协作。 5）疾病管理模式尚不完善：由于医生对疾病认识不够，不重视治疗后随访，其次患者就诊不方便，因此一部分患者并未完全达到治愈标准。 肢端肥大症的生化指标GH和IGF-1水平测定 OGTT GH抑制试验是肢端肥大症和判断病情活动性的依据；而血清IGF-1水平是肢端肥大症诊断和判断病情活动性的最敏感、最可信指标。 GH由垂体分泌后，通过其靶激素IGF-1发挥促进生长、调节代谢的作用。因此，这两种激素是垂体GH分泌腺瘤的最主要诊断指标。 生长激素水平测定以及诊断肢端肥大症的切点水平：GH水平测定采用口服糖耐量抑制试验，观察GH谷值。国际上诊断肢端肥大症OGTT GH抑制试验谷值的切点为1ug/L。而目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即口服75g葡萄糖后血清GH＜ 1ug/L。 血清IGF-1水平是肢端肥大症诊断和判断病情活动性的最敏感、最可信指标。其诊断肢端肥大症的标准为：高于同年龄、同性别正常人水平的两个标准差。 肢端肥大症治疗目标 1）将血GH水平控制到随机GH水2.5ug/L，而在口服葡萄糖负荷后血GH水平低于1ug/L； 2）使血IGF-１水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围； 3）消除或者缩小肿瘤并防止其复发； 4）消除或减轻临床症状及并发症，特别是心脑血管、呼吸和代谢方面的紊乱； 5）垂体功能的保留以及重建内分泌平衡。 肢端肥大症的生化诊断标准 GH：OGTT试验中谷值＞1ug/L。 IGF-1:高于同年龄、同性别正常人水平的两个标准差。 治 疗 手术仍是肢端肥大症治疗的首选途径 在获得对疾病的控制方面，外科手术的作用在于切除肿瘤，明显和迅速的缩小肿瘤体积，所以手术切除垂体生长激素腺瘤是治疗肢端肥大症的首选治疗方法。随着医学技术的不断发展，及纤维手术精确度的不断提高，垂体腺瘤的治疗已成为颅内肿瘤中最趋完善的领域。 手术治疗的优势是快速降低GH水平，缩小或完全切除肿瘤。经蝶手术切除垂体腺瘤对肢端肥大症患者安全有效。对于新诊断的肢端肥大症患者，约75%为大腺瘤，25%为微腺瘤，而经蝶手术的治愈率（国际标准）分别是微腺瘤80-91%，大腺瘤40-52%。就术后并发垂体功能减退而言，微腺瘤罕见，大腺瘤约为5-10%。 手术前后应用生长抑素类似物具有良好疗效，强调所有术后均需术后定期、长期随诊，观察临床症状，监测GH和IGF-1水平，定期进行影像学检查。 药物治疗 药物治疗在肢端肥大症各阶段越来越受重视 目前，临床上用于肢端肥大症的治疗药物有三种：生长抑素受体配基及生长抑素类似物、多巴胺激动剂、GH受体拮抗剂。根据临床疗效和安全性结果，生长抑素类似物是首选药物。而在生长抑素类似物中，两种长效生长抑素类似物—奥曲肽长效制剂（善龙）和兰瑞肽，目前是国内和国际推荐的最主要治疗药物。 生长抑素类似物 此类药物的优点是疗效确切，安全性、耐受性良好。 关于疗效：70%的患者GH和IGF-1水平恢复至正常，无效率仅5%左右，其余25%患者的GH水平也显著降低，临床症状和体征明显改善。 关于安全性：综合各个临床研究结果表明，应用善龙后发生胆结石多见于原本胆囊不健康，存在病变基础的患者，若超声下显示胆囊壁毛糙等。除胆囊结石外，其他不良反应均很轻微。 因此在肢端肥大症的治疗过程中，生长抑素类似物主要在以下阶段发挥作用： 1.首选治疗：适用于出现并发症，代谢紊乱严重，不适于手术或恐惧手术治疗的患者。 2.术前预先治疗：目的是缩小肿瘤体积，为手术完全切除肿瘤创造条件，提高手术疗效。 3.术后辅助治疗：适用于术后GH水平仍然未达标的患者 4.放疗后过渡治疗：放疗后GH水平降低缓慢，在这期间，生长抑素类似物可以作为过渡治疗 5.并发症治疗 多巴胺受体激动剂 多巴胺受