chap.07.氨基酸(20笑121031).pptVIP

第 七 章氨 基 酸 代 谢 体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为必需氨基酸(essential amino acid)。 第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败 一、外源蛋白质的消化吸收 第四节 氨的代谢 一、血氨的来源与去路 三、尿素的生成（urea synthesis ） ----氨的主要去路 (一)鸟氨酸循环 (二)鸟氨酸循环 的反应过程 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 五、支链氨基酸的代谢 2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 循环意义：将N5-CH3-FH4的甲基通过SAM转出以进行体内广泛存在的甲基化反应。 肌酸（creatine) 主要在肝中合成，随血液到心肌、骨骼肌、脑中形成磷酸肌酸，储存能量备用。 3. 肌酸的合成 肌酸酐每日生成量恒定，从尿排出，可反映肾功能。 MM型（骨骼肌） MB型（心肌） BB型（脑） 肌酸激酶（creatine kinase , CK或creatine phosphokinase ,CPK )有三种 同工酶： 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2. 硫酸根的代谢: 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 二、氨的转运 各组织产生的NH3通过丙氨酸—葡萄糖循环和谷氨酰胺转运两种方式将NH3转运到肝或肾，并使NH3在转运中不表现毒性。 （一）丙氨酸—葡萄糖循环 （alanine-glucose cycle）(肌肉—肝) 肌肉中产生的NH3通过此循环转运到肝生成尿素。 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式 运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 目 录 （二）谷氨酰胺的运氨作用（脑、肌肉→肝、肾） 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 (1) 谷氨酰胺是解氨毒的一种形式，也是氨的储存及运输形式 (2) 谷-HN2是肾脏调节酸碱平衡的重要物质 正常机体细胞可利用谷氨酰胺的酰胺基提供给天冬氨酸而合成天冬酰胺，但白血病细胞不能合成天冬酰胺，用天冬酰胺酶分解血液中的天冬酰胺来治疗白血病。 体内氨的主要代谢去路是合成无毒的尿素 合成部位：主要是肝脏，肾及脑少量合成 合成过程：尿素合成是经鸟氨酸循环的反 应过程来完成的。催化反应的 酶存在于胞液和线粒体中 鸟氨酸循环（ornithine cycle ) 又称尿素循环(urea cycle) 或Krebs-Henseliet 循环。 实 验 ①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑； ②加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑； ③上述三种氨基酸结构上彼此相关； ④早已证实肝中有精氨酸酶。 NH2 NH COOH （CH2）3 C O NH2 C NH 精氨酸 O NH2 NH2 C 尿素 NH3+CO2 2ATP 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 H2O NH3 H2O H2O 尿素 精氨酸酶 1. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ) N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2