结缔组织病0 ppt课件.ppt

3.泛发性硬斑病 较少见，是本病的严重类型，可致残 皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合，以四肢为主，一般不发生于面部 常经过3～5年停止发展，少数可转为系统性硬皮病 嗜酸性筋膜炎(Eosinophilic fasciitis) 1974年由Shulman首次报告 病因不完全清楚，可能属于硬斑病的亚型 起病前常有过度运动的诱因（如长跑等） 皮损好发于四肢，肿胀、硬化于血管和肌腱表面有沟状凹陷，正常皮色。伴关节活动受限，严重者伴关节挛缩 无肌炎和内脏受累，有时伴低热 （二）系统性硬皮病(systemic scleroderma ) 又称进行性系统性硬化症 (progressive systemic sclerosis, PSS) 多见于中青年女性(好发年龄20-50岁，女:男=3.4:1) 累及皮肤和内脏多系统多器官 分为肢端型（ 95%）和弥漫型（5%）两种，CREST为肢端型的特殊类型 肢端硬皮病(acroscleroderma) 多有雷诺氏现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等前驱症状 皮肤硬化以面部及双手为主 可累及内脏，但病程缓慢，预后相对较好 弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 临床上较少,男女发病差别不大 常无雷诺氏现象 皮肤硬化可自躯干部开始,皮肤硬化范围广 较早累及内脏,病变急速发展，预后差 CREST综合症 本型内脏受累较轻，抗着丝点抗体为本病的标记抗体，予后相对好 钙质沉着（calcinosis, C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon, R） 食管受累（esophagus, E） 指硬皮症（sclerodactylis, S） 毛细血管扩张（telangiectasis, T） 1.前驱症状 2.皮肤症状 肿胀→硬化→萎缩 面、手最常受累，渐累及四肢、躯干 爪形手：手指肿胀发硬，手指远端变细，末节缩短，指尖可形成不易愈合的坏死和溃疡，可有钙化 假面具脸：鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱折呈放射状沟纹，张口受限 躯干上可有色素异常，伴剧痒 3.血管损害 血管特别是动脉内膜增生，管腔狭窄 对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常 雷诺现象（特征性表现之一） 4.骨、关节和肌肉损害 主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬 近端肌肉无力和肌痛 晚期可出现失用性萎缩、骨质吸收等 5.内脏损害 胃肠道：半数以上患者食管受累，发生吞咽困难，钡餐造影75%患者有X线改变，示食道扩张，蠕动减弱，钡剂排空时间延长 肺部：间质性肺炎 、肺纤维化 心脏：心电图异常，心律紊乱，心脏扩大 肾脏：肾脏损害常出现于疾病晚期，蛋白尿，肾功能异常，恶性高血压 实验室检查 硬斑病 血沉一般正常，血嗜酸性粒细胞增高，儿童类风湿因子较正常高 抗ssDNA抗体及血嗜酸性粒细胞与病情活动有关 抗ssDNA抗体阳性率分别为：斑块状硬斑病27%，线状硬斑病53%，泛发性硬斑病75% 系统性硬皮病 血沉增快，血清免疫球蛋白增高率约50%，RF阳性率约30%，胸、食管及骨关节X线检查可有异常 ANA约90%阳性，斑点型，核仁型为主 可有多种抗原成分抗体， RNP抗体30%阳性，Scl-70约35%阳性，但一般无SLE特异的抗dsDNA及Sm抗体 CREST抗着丝点抗体50-96%阳性 肺部受累者Scl-70抗体常阳性 组织病理学 表皮通常正常或萎缩 真皮增厚，约为正常厚度的3倍，真皮浅层水肿、中下层胶原纤维肿胀、增厚、束间间隙增宽，有粘蛋白沉积 血管周围少许淋巴组织细胞浸润，部分皮下脂肪被胶原纤维代表 附属器明显减少或消失 诊断及鉴别诊断 1.泛发性硬斑病与系统性硬皮病的鉴别 2.与硬肿症鉴别 硬肿症病因不明，起病前有感染史，并有低热，关节痛等前驱症状 起病急，先从面颈部开始，迅速延及躯干和上肢 表现为皮肤非凹性硬肿，呈板样硬度，发亮 腰以下和手足较少受累，无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等 偶有浆膜炎，心肌损害 有自限性，常在1～2年内消退 治 疗 宜早治疗，给予高蛋白、高维生素饮食，有雷诺现象应注意保暖，最好不要接触冷水 局限性硬皮病 小片损害可选用糖皮质激素混悬液加普鲁卡因局部皮损内注射 也可外用中、强效激素软膏 口服大剂量维生素E有帮助 系统性硬皮病 中小剂量糖皮质激素，如强的松 40mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般情况 D-青霉胺0.25～0.5g，tid，口服，能抑制新生胶原的合成、抑制抗体产生 秋水仙硷0.5～1.5/d，口服2～3个月，阻止前胶原向胶原转化抑制胶原合成，对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定的疗效 雷诺现象明显者，可选用低分子葡聚糖500ml/d静滴，10次为1疗程；苏妥拉林25mg，tid，口服；血管舒