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格林巴利综合症 Guillain-Barré Syndrome 的护理 神经内科 疾病知识 护理评估 护理诊断 护理措施 格林巴利综合症 Guillain-Barré Syndrome 基本概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies，AIDP）又称为格林-巴利综合症（guillain-barre syndrome，GBS） 是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根外周神经损伤为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症。 任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。 病因与发病机制 确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1-4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、支原体等感染。 病原体入侵 机体免疫识别错误 产生自身免疫性T细胞和自身抗体 周围神经髓鞘脱落，神经根炎症 发生免疫反应 A. 正常 B. 华勒变性(损伤远端轴索髓鞘变性) C. 轴索变性(轴索变性脱髓鞘自远端向近端发展) D. 神经元变性(轴索髓鞘变性) E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害) 周围神经病四种基本病理过程示意图 病理改变 变性解体 轴索断裂 正向运输 逆向运输 病理 ※神经根\神经节周围神经节段性脱髓鞘 ※小血管周围淋巴细胞巨噬细胞炎性反应 ※严重者累及轴索 临床表现 急性或亚急性起病 四肢对称性无力 运动障碍 临床表现 肢体远端感觉异常或手套、袜子型感觉缺失 感觉障碍 双侧周围性面瘫多见 脑神经损害 多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍 自主神经症状 深反射减弱或消失 神经反射异常 窒息、肺部感染、心衰等 并发症 诊断 1、病前1-4周有感染史，急性或亚急性起病 本例患者一个月前有上呼吸道感染症状 2、四肢对称性无力、迟缓性瘫痪和脑神经损伤 3、末梢性感觉障碍 4、常有脑脊液蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后） 于20天前开始出现双手麻木症状，对称性，呈针刺样;14天前患者出现双下肢麻木症状，以双侧膝关节以下明显，行走后出现小腿酸胀感，抬腿稍感乏力 腱反射减弱，双手双侧膝关节以下痛触觉减退 APTT为28S,测定异常，行腰穿检查，示白细胞计数及蛋白轻度升高。 治疗要点 PE--将患者的异常血浆分离、清除后，再将剩余细胞成分加入正常人的新鲜冷冻血浆或代血浆等置换液输回体内，或将异常血浆分离后用吸附法除去血浆中有害物质再输回体内。 血浆交换（plasma exchange，PE） 免疫球蛋白静脉滴注（intravenous immunoglobulin，IVIG） 糖皮质激素（皮质类固醇 corticosteroids） 其他 对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。 辅助呼吸 患者出现气促、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。 IVIG—血液和其他液体中具有免疫活性的一类蛋白质称为抗体，又叫免疫球蛋白或丙种球蛋白。它是从健康人血中提取出来的，这种制剂称为人血丙种球蛋白。 甲基泼尼松龙（methylprednisolone，甲基强的松龙）—500mg/d，i.v滴注，连用5-7d 地塞米松—10 mg/d，i.v滴注，一疗程7-10d 免疫球蛋白静脉滴注 应为无色或黄色澄清液体，不应有异物、浑浊或摇不散的沉淀。 2~8℃避光保存，严禁冰冻。 成人0.4g/（kg·d）连用5天，尽早应用。 丙种球蛋白的半衰期只有16-24天。 免疫球蛋白静脉滴注 免疫球蛋白使用的注意事项： 人免疫球蛋白制品出现浑浊，有摇不散的沉淀、异物或玻璃瓶有裂纹、过期失效，均不可使用。 开瓶后应一次注射完毕，不得分次使用。 运输及贮存过程中严禁冻结。 静脉滴注时不得和其他药物混合使用，输液过程中出现寒颤或发热，都是过敏的表现，应立即终止使用，并加以抢救。 护理诊断/问题 深静脉血栓形成、营养失调。 与四肢肌肉进行性瘫痪有关 与呼吸困难、四肢肌肉弛缓性瘫痪、惧怕治疗的疼痛有关。 与周围N损害、呼吸肌麻痹有关 低效性呼吸型态 1 躯体活动障碍 2 本例患者主要护理诊断： 潜在 并发症 4 恐惧 3 护理措施 低流量吸氧 保持呼吸道通畅 保持床单平整、勤翻身、预防褥疮 保持关节功能位，防止足下垂畸形 按摩肌肉，肢体被动和主动运动 呼吸肌麻痹 指导进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食，多食水果、蔬菜，补充足够的水分。 肢体瘫痪 饮食护理 护理措施 卧床时间长，机体抵抗力低下，易发生肺部感染、营养低下，还可致深静脉血栓形成、肢体挛缩和肌肉失用性挛缩。应指导和帮助病人活动肢体，按摩腹部等。 教会病人遵医