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病 史 患者,男,23岁 因“反复发热、食欲下降3月”于2009年1月24日入院 反复高热,最高体温39.5℃,无时间规律,伴寒战,乏力、纳差、腹胀,厌油、消瘦,咽喉部不适 外院抗感染、退热治疗后体温下降,仍反复发热 精神、食欲差,大小便正常,体重下降10余斤 门诊以“发热原因待查”收入院 既往史 乙肝病毒标志物“小三阳”史,无肝功能异常 否认药物、食物过敏史 07年因车祸致左侧头部受伤行手术缝合 07年输血一次 体格检查 T38℃,P80次/分,R18次/分,BP120/70mmHg 贫血貌,皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班 浅表淋巴结未扪及肿大,胸骨无压叩痛 心肺无异常 全腹无压痛反跳痛,肝肋下约2cm,脾大至盆腔,表面光整,质地中等,无压痛,腹水征(-) 门诊检查资料 血常规:HB 90g/L,WBC 1.1×109/L,PLT 83×109/L 腹部彩超:巨脾,脾脏局限性回声减低;肝脏增大; 腹腔未见积液 胸片:双肺未见明显实质性病变,心膈正常(X线图) 骨髓细胞学:骨髓增生极度活跃,红系29%,粒系57.5%,巨核细胞36个/片,成熟障碍。 骨髓病理:造血组织增生极度活跃(病理切片) 入院后检查--血象 入院后检查 入院后检查--影像 上腹部CT:脾巨大,前部实质内见扇形低密度灶, 境界清楚。肝、胆、胰、腹腔及腹膜后 未见明显肿大淋巴结。(CT图片) 意见:脾大并梗死首先考虑 食管吞钡:食管、胃底静脉曲张(中度)(图片) 胸 片:双肺未见明显实质性病变,心膈正常 心 电 图:窦性心律,正常心电图(图) 入院后治疗 抗 感 染:头孢地嗪、头孢哌酮舒巴坦、拜复乐 支持治疗:红细胞、血浆 升白细胞:G-CSF      —— 治疗2周 治疗2周后体温、血象 仍反复发热,体温波动于36℃~38℃,有时达39℃ 2009-2-6血象:    HB128g/L,RBC 4.48×1012/L       WBC5.1×109/L,L7.8%↓,M3.5%,N87.1%↑    PLT 36×109/L↓ 治疗2周后生化 讨 论 问 题 (一) 1、患者的诊断与鉴别诊断如何考虑? 2、下一步的诊疗措施是什么? 后续治疗 全院会诊决定手术治疗 2009-2-6 全麻下行脾切除+胃底周围曲张血管缝扎术。 术后体温迅速下降, (第二天体温37.4℃,随后均在36℃~37℃之间) 病理检查 脾脏病理: 脾脏体积30*25*9cm,重4350g。 红髓区明显扩大,淤血伴明显髓外造血及梗死,以及明显红细胞吞噬现象。 部分区域见一些淋巴样细胞成分分布。 脾门淋巴结一枚反应性增生。 术后生化 电 解 质:K+3.66,Na+143.1,CL- 104.6, Ca2+ 2.23 肝 功 能:ALT 38,AST76, GGT 238,AKP261 总蛋白75.3,白蛋白36.9,球蛋白38.4 总胆红素17.2,结合胆红素10.7 ,总胆汁酸3.4 葡 萄 糖:4.48 肾 功 能:BUN 4.33,Cr 77.9,UA 322.5 ,血氨20.63 CRP23.53 入院后检查--血象 1.脾切除后嗜酸性粒细胞增多原因? 2.目前诊断如何考虑? 病理检查 2009-2-23 四川大学华西医院病理诊断: (脾脏)非霍奇金淋巴瘤,系肝脾T细胞淋巴瘤,侵袭性 免疫表型检测:CD3 (+),CD7 (+),CD56(部分+),CD4 (-),CD8 (-), CD20 (-),granzymeB(-)、 TIA-1(+),EBER-ISH(-) PCR检测:检出TCR 基因克隆性重排 病情变化 术后患者体温逐渐正常, 体重增加, 一般情况明显好转。 血象演变 2009-3-3 血象: HB 114g/L, PLT 460×109/L WBC 5.1×109/L L 23.7%,M 12.3%,N 51.7%,E 11.2% 2009-3-24血象: HB 131g/L, PLT 300×109/L WBC 6.2×109/L L 34%,M 6%,N 47%,E 6%,异淋4% 骨髓象 2009-3-27 骨髓细胞学:骨髓增生

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