黄疸(5年本科临床医学第七版)-赖.pptVIP

黄疸：是由于血清中胆红素增高而引起皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。 正常值：STB：1.7~17.1umol/L 隐性黄疸：17.1～34.2 umol/L 显性黄疸：＞34.2 umol/L 主要来源：血红蛋白（80％～85％） 其他来源：骨髓幼稚红细胞、含亚铁血红素酶（过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素氧化酶、肌红蛋白等）（15％～20%） 游离胆红素（非结合胆红素、间接）: 脂溶性 结合胆红素（直接）: 水溶性、尿中出现 黄疸分类： 病因学分：溶血性、肝细胞性、胆汁淤 积性（阻塞性）、先天性非溶血性（以前三类最多见） 胆红素性质分：UCB增高、CB增高 （一）溶血性黄疸 病因： 1.先天性溶血性贫血：海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症。 2.后天性获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 临床表现： 1. 发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛：急性溶血时出现。 2.贫血、血红蛋白尿（酱油色尿或茶色）。 3.严重 者可有急性肾功能衰竭。 4. 慢性溶血时出现贫血、脾肿大。 6.实验室检查： 　⑴TB增加、以UCB为主、CB正常或代偿性增 加。 　⑵尿中胆红素阴性、尿胆原增加。 　⑶急性溶血性黄疸：血红蛋白尿、隐血试验阳 性。 ⑷红细胞计数减少、外周血网织红细胞增多、 骨髓红细胞增生旺盛。 急性：柠檬黄，发热、寒颤、头痛、呕吐等 慢性： 脾大 （二）肝细胞性黄疸 病因：病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、肝癌、败血症等。 临床表现： 1.可有不同程度的皮肤、巩膜黄染，轻度皮肤 瘙痒。 2.肝脏原发病的表现：如乏力、食欲减退、严 重时有出血倾向。 3. 肝脾肿大，慢性肝病可有肝掌、蜘蛛痣等。 4.实验室检查： ⑴血CB与UCB均增加。 ⑵尿胆红素阳性、尿胆原增加。 ⑶肝功能异常，如ALT、AST升高。 ⑷免疫学检查：血清肝炎病毒标记物、线粒体抗体、甲胎蛋白等检查。 ⑸腹部B超、CT对肝病诊断有帮助。 ⑹肝活检对肝脏弥漫性病变有重要诊断意义。 黄疸（浅黄－深）、乏力、纳差、恶心等 （三）胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸） 病因 （1）肝外阻塞 常见原因有：胆石症、胰腺癌、肿瘤浸润等。 （2）肝内阻塞 常见原因有：肝内泥沙样结石、华支睾吸虫病等。 （3）肝内胆汁淤积：常见于病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化等。 临床特点： （1）肝外阻塞者，总胆管结石、胆管炎常有右 上腹绞痛、寒颤、高热、呕吐等症状，黄 疸来去迅速。胰头癌多无腹痛，部分病人 可有上腹部持续性隐痛、胀痛、向背部放 射，后期可有贫血、消瘦、黄疸进行性加 深。 （2）皮肤暗黄、黄绿、或绿褐色，胆红素逐渐升 高，可超过510mmol/L（30mg/dl），其中 以结合胆红素增高为主。 （3）皮肤瘙痒显著、可出现在黄疸之前。 （4）粪便呈现浅灰色或白陶土，如梗阻因 壶腹周围癌引起、可因出血使粪便呈 黑色或隐血阳性。 （5）尿胆红素阳性、尿胆原减少或消失。 （6）最明显的为碱性磷酸酶和r－谷氨酰转肽酶升高，长期梗阻可导致血清转氨酶升高及白蛋白下降，因维生素K缺乏可导致PT延长，此时如注射维生素K可使PT纠正。 （7）其他检查： B超、CT、ERCP、PTC均有助于梗阻性黄胆的诊断。CEA、CA19-9、a-抗胰蛋白酶也有所帮助。 （四）先天性非溶血性黄疸 由于先天性酶缺乏导致肝细胞对胆红素的摄取、结合、及排泄障碍，临床少见，大多见于小儿和青少年发病、有家族家族史、多数健康状况良好。 1.Gilbert综合征（体质性黄疸）：因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致，也可能因非结合胆红素与白蛋白分离障碍有关。 （1）非结合胆红素增高，常在22.1－51mmol/L（1.3－3mg/dl）。（2）肝脾不肿大。（3）肝功能正常。（4）肝活检正常。（5）胆囊显影正常。（6）无需特殊处理，预后良好。 2．Dubin-Johnson综合征：有明显家族背景，可能为常染色体隐性遗传，由于肝细胞的先天性缺陷，使结合胆红素及其他有机离子（吲哚青绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄障碍，致使血清结合胆红素增高。 （1）结合胆红素升高，尿胆红素阳性。（2）胆囊造影时胆囊常不显影或微显影。（3）肝外观呈绿黑色。（4）肝活检有弥漫性的棕褐色色素颗粒。（5）本病无需特殊治疗，预后良好。 3