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PAGE PAGE 1 先天性心脏病知识总结 房间隔缺损（Atrial Septal Defect） 发病率：占先心病的10-20%，女男比约为2-3：1。 胚胎学和发病机制： 1.原发孔ASD：胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。 2.继发孔ASD：当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。　　3.PFO：为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。　　  婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉超过肺动脉时，左心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。 根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损　　 （三）继发孔ASD　　 1.病理分型：继发孔缺损可分为四个类型： （1）卵圆孔型或称中央型卵圆孔缺损：临床上最常见，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例缺损单发，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。　　（2）下腔型或称低位缺损：远较卵圆孔型少见，约占总数的12％以上。缺损为单发，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。　　（3）上腔型或称高位缺损：又名静脉窦(sinus venosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，约为 1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。　　（4）混合型或称兼有上述两种以上的缺损：临床上较少见。　　合并情况：患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占15％。 2.病理生理：正常时，左心房压力(8～10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3～5mmHg)。因此，当间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等(正常右心流量约为 5L)，超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。如Qp/Qs超过4：1，会出现发绀。　　由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。　　随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报告肺动脉高压有两种隋况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5 wood／m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5 wood／m2西前者较为多见，后者只占15％～18％。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受 到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。 当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆