朊粒Prons.pptVIP

朊 粒（Prions） 称传染性蛋白粒子(PrP) 、蛋白侵染颗粒（Proteinaceous infectious particle ） 生物学特性 - 不具有病毒体结构，未检出基因组核酸； - 对各种理化作用的抵抗力强； - 主要成分为蛋白酶抗性蛋白,分子量27-30×103 ； 致病性与免疫性 致病特点：引起致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患，潜伏期长 临床特点：痴呆、共济失调、震颤等； 病理特点：大脑皮质的神经元退化，空泡变性，形成淀粉样斑块、死亡、消失，星状细胞增生，成为海绵状脑病或白质脑病病变部位无炎症反应 免疫特点：机体对Prion不产生免疫应答 早在三百年前，人类在绵羊和小山羊中首次发现了感染朊病毒病的患病动物。因患病动物的奇痒难熬，常在粗糙的树干和石头表面不停摩擦，以致身上的毛都被磨脱，而被称为“羊搔痒症”。该病广泛传播于欧洲和澳洲，潜伏期为18到26个月，患病动物兴奋、搔痒、瘫痪直至死亡。后来又相继发现了传染性水貂脑软化病、马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病等等 成为人类关注焦点的家畜朊病毒当推1996年春天英国蔓延的“疯牛病”，它不仅引起英国一场空前的经济和政治动荡，而且也波及了整个欧洲，加上法国克罗伊茨菲尔德—雅各布氏症（简称克雅氏综合症，人类的一种朊病毒病）患者增多，人们很自然与食用来自英国的进口牛肉相联系，因而引起极大恐慌。尽管