氨基酸代谢-站.ppt

氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids;思考与问题;目录;第一节体内氨基酸的来源Source of Amino Acids in Human Body;一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收;1. 蛋白质胃中被不完全消化;2. 蛋白质在小肠被水解成氨基酸和小肽 ——小肠是蛋白质消化的主要部位;内肽酶(endopeptidase) 水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。;氨基肽酶;肠液中酶原的激活; ⑵小肠粘膜细胞的消化酶水解寡肽为氨基酸 ;（二）氨基酸的吸收是一个主动转运过程;氨基酸吸收载体;γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用;（三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用; 未消化蛋白质 H R-C-COOH NH2 未吸收的消化产物;1．肠道细菌使氨基酸脱羧基产生胺类 ; 假神经递质(false neurotransmitter); β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。; 2．在肠道细菌作用下氨基酸脱氨基生成氨 ;;3．腐败作用产生其它有害物质 ;二、体内蛋白质分解生成氨基酸;（二）真核细胞内有两条主要的蛋白质的 降解途径 ;溶酶体的主要功能是消化作用，是细胞内的消化器官。 ;2．异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP的泛素途径降解;泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体（proteasome）特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化（ubiquitination）。;Ubiquitin: The Ubiquitin Cycle ? :;（1）泛素化使蛋白质贴上了被降解的标签;泛素化过程;α-亚基;门;氨基酸代谢库(metabolic pool);氨基酸代谢库;第二节氨基酸的转换和分解;一般在下列3种代谢状况下，氨基酸才氧化降解：;转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。;转氨基作用（transamination）： 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。; 反应式;体内存在多种转氨酶，不同氨基酸与α-酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。 体内有两种重要的转氨酶:;（二）所有的转氨酶均有相同的辅基和相同 的作用机制;维生素B6的磷酸酯－磷酸吡哆醛（PLP）是所有转氨酶的辅酶，在转氨酶的底物不存在时，PLP的醛基和酶活性位点赖氨酸的ε-氨基形成共价Schiff-base连接。氨基酸底物存在时，氨基酸的α-氨基与PLP的醛基形成新的Schiff-base连接。;二、体内有几条氨基酸净脱氨基的途径;存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂; 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程， 如转氨作用和谷氨酸脱氢作用的结合。;转氨基偶联氧化脱氨基作用;（二）肌肉中的氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基; 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环;（三）氨基酸氧化酶也可以从α-氨基酸中去除氨基;三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解;（三）α-酮酸可彻底氧化分解并供能氧化供能;;第三节营养非必需氨基酸的合成;一、体内蛋白质代谢状况可用氮平衡来描述;蛋白质的生理需要量 ;二、氨基酸可分为营养必需氨基酸和营养非必需氨基酸;三、短的生物合成途径可合成非必需氨基酸;（二）谷氨酸在谷氨酰胺合成酶催化下合成谷氨酰胺;;（四）天冬氨酸在天冬酰胺合成酶催化下形成天冬酰胺;（五）丝氨酸从糖酵解的中间产物D-3-磷酸甘油酸形成;（六）甘氨酸在哺乳动物中 有几条合成途径;（七）脯氨酸是从谷氨酸形成的;（八）半胱氨酸可由甲硫氨酸和丝氨酸合成;（九）苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶催化下形成酪氨酸;（十）组氨酸和精氨酸是营养性半必需氨基酸;第四节氨 的 代 谢;一、体内有毒性的氨有几个来源; ;二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺形式转运;丙 氨 酸;(二） 谷氨酰胺是氨的另一种运输形式;三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路; （一）在肝进行的鸟氨酸循环合成尿素; ;反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ) 催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。;鸟氨酸氨基甲酰转移酶;由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CP