周小鸽hodgki手n淋巴瘤.docVIP

大家晚上好!今天我们又进入了课堂.今天介绍淋巴瘤的第六讲,我们前边讲了非Hodgkin淋巴瘤的T细胞、B细胞淋巴瘤。今天,我们用一个多小时的时间介绍一下Hodgkin淋巴瘤。这样就把淋巴瘤全部介绍完了。 现在我们看到第二张幻灯片,图左这位就是Thomas Hodgkin,以他的名字命名了这个疾病。以前称为Hodgkin’s病。他是伦敦Guy医院的医生，在1832年发表了一篇论文,右上图就是这篇论文的封面,论文题目:吸收腺和脾脏。描述了形态学的观察。那个时候还没有显微镜,完全是靠尸体解剖观察,当时他解剖了7具尸体,这些尸体都是因腹腔淋巴结肿大、脾脏肿大死亡而进行了解剖,。Hodgkin对解剖过程做了详细的描述,发表了这篇论文。33年以后,同家医院的另一位医生(Wilks 1865),重新对类似的疾病又进行了描述,发现Hodgkin曾经描述过,同时也重新利用了Hodgkin解剖病例中的4例进行了进一步的描述,在他的文章里第一次提到了Hodgkin病（HD）的名词,所以,后人将这个疾病称为Hodgkin病。从1832年到现在170多年过去了,对这个疾病的认识在很长时间里大家都认识不清楚。到底是肿瘤?还是炎性病变?100多年的时间都说不清楚。为什么呢?因为在当时结核病例很多,也是淋巴结肿大，又没有抗结核的药,全球因结核造成的死亡也多, 结核对人体的威胁比Hodgkin病还要大,病因不明。因此，人们只称此病为Hodgkin病,还不知道是淋巴瘤。到了19世纪末、20世纪初有了显微镜,有些人应用显微镜对疾病做了形态学的观察,做了组织学、背景和大细胞的描述。其中有2个比较有名的人做这方面的工作----Reed和Sternberg。 Reed对大细胞进行了详细的描述,就是我们平时看见的R-S细胞,红核仁的大细胞:, Sternberg对背景细胞做了详细的描述.后来以这两个人的名字Reed和Sternberg命名这种大细胞:R-S细胞.到了Reed死的时候还是不认为Hodgkin病是肿瘤,认为只是炎症。因为HD组织中有大量炎症细胞，还可以伴有结核。因此，很多年来分不清楚到底是肿瘤还是炎症?HD如果不治疗,最终会导致死亡，因此，从临床过程看HD还是象恶性肿瘤。如果是结核，不治疗也要死人,但是当能够治疗结核以后,这种病（HD）还是要死人,因此，大家认为HD更像肿瘤。但是一直没有找到证据。我们一般说,肿瘤具有肿瘤的一些生物学特征和分子方面特征,分子方面的特征往往指克隆性改变,这是第一个性质.第二,既然是肿瘤,哪些细胞是肿瘤细胞?这一直是争论不休的问题,在80年代我们从事淋巴瘤的时候也不清楚,一直到了1995年这两个问题才同时解决了。即它的性质和细胞的起源才弄清楚了。1995年从Hodgkin病组织里把大细胞挑出来进行单个细胞基因分析,才明确了是肿瘤。这是通过进行免疫球蛋白重链基因重排,发现免疫球蛋白重链基因是单克隆的。既然有免疫球蛋白重链基因重排,就证明是B细胞,只有B细胞有免疫球蛋白的重链基因重排,其他细胞不出现这种重排,并且是单克隆的，这是肿瘤特征。同一个组织里不同地方取出的大细胞克隆性是一样的,如果跑电泳跑出来的长度是一样的,证明是同一个克隆，表明它们是肿瘤细胞。因此，一直到了1995年, Hodgkin病最终被人们认识到，起源于B淋巴细胞,是肿瘤。2001年WHO分类才把Hodgkin病叫做Hodgkin淋巴瘤。这是前面的一个故事。 我们再看图3.Hodgkin病我们都知道是淋巴瘤,为什么这个叫Hodgkin淋巴瘤,而其他称为非Hodgkin淋巴瘤?如果这么问你一下:什么是Hodgkin淋巴瘤?什么是非Hodgkin淋巴瘤?可能一下你还答不出来.下面我们看看什么是Hodgkin淋巴瘤?它有什么特征,你就知道Hodgkin淋巴瘤和非Hodgkin淋巴瘤有什么不一样了。Hodgkin淋巴瘤的一般特征:第一个特征: Hodgkin淋巴瘤与非Hodgkin淋巴瘤不同的一个比较特出的特征是:无痛性肿块,部位主要在颈部。而非Hodgkin淋巴瘤可以在颈部,也可以发生在好多部位, Hodgkin淋巴瘤很大一部分首先发生的部位都在颈部,这是一个明显的特征,当然也是无痛性的,有些时候病人或家属来说,我这颈部长了一个肿块,不痛不痒。给他的印象什么事都没有,真正不痛不痒的实际上可能才是有问题的,如果摸着自己感觉痛可能还是炎症。第一个特征:发生的部位最常见的在颈部,并且是无痛性肿块,肿大以后几个融合在一起,越来越大,还长得很快,呆会儿我们再说为什么长得快。第二个特征:从西方流行病学调查看, Hodgkin淋巴瘤从年龄上来看有一个双峰的特征,在儿童这段时间有一个发病的高峰,然后随着年龄的增长就会下来。到了老年50-60岁又有一个高峰。共有两