第9章-神经系统变性疾病.pptVIP

体位性低血压 无汗和热不能耐受 便秘、偶可腹泻、吞咽困难 夜尿增多、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留 阳萎和射精不能 瞳孔大小不等和Horner综合征 哮喘、吸气喘鸣、呼吸暂停和呼吸困难，严重时需气管切开 斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致，有特征性 分类及临床亚型 第六节 多系统萎缩 常见的临床表现有 (1)20％的患者出现轻度认知功能损害（MCI） (2)吞咽困难、发音障碍 (3)睡眠障碍：睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常 分类及临床亚型 第六节 多系统萎缩 4. 其他 (4)其他锥体外系症状：腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现；肌张力障碍（dystonia）占MSA患病率的 12％ ~46％ (5)部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹 分类及临床亚型 第六节 多系统萎缩 辅助检查 第六节 多系统萎缩 1. 实验室指标 目前无实验室指标可以协助诊断 2. 影像学检查 有排除诊断价值 壳核背外侧缘可见一高信号的边缘（34.5％） MRI T2像 桥脑基底部可见十字形增强影像（63.5％） 多见于MSA-P和MSA-C晚期 辅助检查 第六节 多系统萎缩 图9-10 双侧小脑半球、延髓腹侧面、脑桥小脑角等有明显萎缩，第四 脑室、脑桥小脑池扩大 辅助检查 第六节 多系统萎缩 根据成年期缓慢起病、无家族史、临床表现为逐渐进展的小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征等症状及体征，应考虑本病 诊 断 第六节 多系统萎缩 鉴别诊断 第六节 多系统萎缩 1. MSA-P应与下列疾病相鉴别 (1) 血管性帕金森病（VP） 双下肢症状突出的帕金森综合征，表现为步态紊乱，并有锥体束征和假性球麻痹 (2) 进行性核上性麻痹 特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹，特别是下视麻痹 鉴别诊断 第六节 多系统萎缩 (3) 皮质基底节变性（CBD） 有异己手（肢体）综合征（alien hand syndrome）、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、刺激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现 (4) Lewy体痴呆 肌强直较运动缓慢和震颤更严重，较早出现的认知功能障碍，特别是注意力和警觉性波动易变最突出；自发性幻觉、对抗精神病药物过度敏感，极易出现锥体外系等不良反应 鉴别诊断 第六节 多系统萎缩 2. MSA-C应与多种遗传性和非遗传性小脑性共济 失调相鉴别 3. MSA-A须和以下疾病鉴别： (1) 继发性自主神经功能不全 自主神经功能不全可继发于糖尿病、淀粉样变性病、多巴胺β-羟化酶缺乏病和药物中毒、Guillain-Barre综合征等 (2) 纯植物神经功能不全 只表现为自主神经功能不全，但部分患者也可发展为MSA 治 疗 第六节 多系统萎缩 ① 血管α受体激动剂盐酸米多君，能迅速升高血 压（30~60min），2.5mg，每日2~3次，最大 剂量是 40mg/d，忌睡前服用（以免卧位高血 压） ② 9-α氟氢可的松（9-α fludrocortisone）：可 口服，0.1~0.6mg/d，也有改善低血压的效应 1. 坚持体育锻炼，加强康复 2. 尚无特效治疗方法，只能对症治疗 控制低血压的有： 治 疗 第六节 多系统萎缩 ③ 另外有二氢麦角胺、麻黄素，非甾体抗炎药如吲哚美辛，这些药品均有心血管不良反应和卧位高血压，不推荐用于MSA患者的体位性低血压的常规治疗 少数帕金森综合征症状初期用美多巴有效。小脑性共济失调症状可用丁螺环酮（buspirone）改善 预 后 第六节 多系统萎缩 预后多数不良 从首发症状进展到合并运动障碍（锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍）和自主神经系统功能不全的平均时间为2年（1~10年） 从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3、5、8和9年 研究显示，MSA对自主神经系统的损害越重，对黑质纹状体系统的损害越轻，患者的预后越 差 * 【治疗】 由于AD患者认知功能衰退不可逆，因而其治疗仍旧是未能解决