第十二章蛋白质的降解行和氨基酸代谢.pptVIP

常见的一碳单位四氢叶酸衍生物 ①N10-甲酰四氢叶酸（N10-CHO FH4）； ②N5-亚氨甲基四氢叶酸（N5-CH=NH FH4）； ③N5,N10-亚甲基四氢叶酸 （N5,N10-CH2-FH4）； ④N5,N10-次甲基四氢叶酸 （N5,N10=CH-FH4）； ⑤N5-甲基四氢叶酸（N5-CH3 FH4）。 一碳单位的产生 如：①甘氨酸的分解反应产生N5,N10,-CH2,-FH4。 ②丝氨酸的降解也产生N5,N10,-CH2,-FH4。 ③组氨酸降解为谷氨酸也产生一碳单位。 说明： 苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和色氨酸代谢降解后可生成N10-甲酰四氢叶酸， 苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和组氨酸代谢降解后可生成N5,N10-次甲基四氢叶酸， 丝氨酸代谢降解后可生成N5,N10-亚甲基四氢叶酸，后者可用于胸腺嘧啶甲基的合成。 说明： 氨基酸脱羧酶的专一性很高。 在脱羧酶中只有组氨酸脱羧酶不需要辅酶。 氨基酸的脱羧反应普遍存在于微生物、高等动、植物组织中。 氨基酸脱羧后形成的胺，有许多重要的生理作用。 绝大多数胺类是对动物有毒的。 体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。 氨的代谢出路 ①在肝脏转变为尿素； ②合成氨基酸； ③合成其他含氮物； ④合成天冬酰胺和谷氨酰胺； ⑤直接排出。 氨的代谢去路 水生动物，一般将氨直接排山体外； 两栖类，将氨变为尿素再排出； 鸟类及爬行动物(如龟)则将氨转变为尿酸排出； 陆栖高等动物，在肝中合成尿素，氨基酸，铵盐，谷氨酰胺，天冬酰胺。 氨在血液循环中的转运，需以无毒的形式进行，将氨转运至肝脏或肾脏进行代谢。利用谷氨酰胺进行转化。 氨的转运 谷氨酰胺是中性无毒物质，容易透过细胞膜，是氨的主要运输形式 谷氨酰胺由血液运送到肝脏后： 2、? 通过葡萄糖—丙氨酸循环转运 丙氨酸通过血液运至肝脏： 丙氨酸-葡萄糖循环：肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，这一循环过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。 在肌肉中，丙酮酸由糖酵解提供。 在肝脏中，多余的丙酮酸又可通过葡糖异生作用转化为葡萄糖。 将丙酮酸与氨转化为丙氨酸，收到一举两得的功效。 返回 尿素的生物合成 （鸟氨酸循环） p431 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸。 草酰乙酸同乙酰CoA缩合成柠檬酸，也可经转氨作用产生天冬氨酸，或成经糖原异生作用转变为葡萄糖。 延胡索酸是鸟氨酸循环与TCA循环的连接物。 ①肝细胞液的谷氨酸，透过线粒体膜进入线粒体基质，由谷氨酸脱氢酶将氨基脱下形成游离氨。 ②形成瓜氨酸。 ③瓜氨酸形成后即离开线粒体进入细胞液。 ④精氨琥珀酸在精氨琥珀酸裂解酶催化下分解为精氨酸及延胡索酸。 ⑤精氨酸在精氨酸酶催化下，水解为鸟氨酸和尿素。 总反应： 说明： 形成一分子尿素可清除两分子氨基氮及一分子二氧化碳。 尿素循环的优越性：解除氨的毒性，减少血液的酸性 形成一分子尿素需消耗4个高能磷酸键水解释放的自由能。 尿素形成过程在机体的不同器官，组织及细胞内的职能分工有利于生物体的自身保护。 尿酸的形成 排尿酸动物如陆生爬虫类和鸟类，以尿酸作为氨基酸基排泄的主要形式。 说明： 尿素、氨、尿酸并不是自然氨基排泄的仅有形式 蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄形式。 许多鱼类以氧化三甲胺作为排氮形式。 高等植物则将氨基氮以谷氨酰胺和天冬酰胺形式贮存于体内。 20氨基酸的氧化分解途径各异，但它们都集中形成5种产物而进入三羧酸循环，最后氧化为CO2和水 。 氨基酸碳骨架的氧化途径 返回 构成蛋白质的20种氨基酸通过转变为乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸以及草酰乙酸五种物质而进入三羧酸循环。 经生成乙酰CoA的途径 1、经丙酮酸到乙酰CoA的途径 2、经乙酰乙酰CoA到乙酰CoA的途径 α-酮戊二酸途径 形成琥珀酰CoA的途径 ? 延胡索酸途径 有苯丙氨酸和酪氨酸。 ?? 草酰乙酸途径 天冬酰胺和天冬氨酸可转变为草酰乙酸而进入三羧酸循环。 ?由氨基酸衍生的其他重要物质 ?氨基酸与一碳单位 一碳单位概念 一碳单位就是指含有一个碳原子的基团，体内一碳单位有多种形式。常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲基或甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH-）、甲酰基（-CHO）、亚氨甲基（-CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等 在物质代谢过程中常遇到一碳单位的转移，这类反应需要一碳单位转移