胰腺少罕见病体变的影像学诊断.pptVIP

胰腺少罕见病变的影像学诊断 概况 影像学检查在胰腺疾病的诊断中扮演着重要的角色 大多数放射科医师对急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺导管上皮腺癌等常见疾病的影像学表现比较熟悉 部分胰腺少罕见病的影像学表现颇具特征性，影像学检查可以作出较明确的诊断； 一些胰腺少罕见病根据影像学表现难以作出明确诊断，需进行穿刺活检 分类 胰腺先天性病变 胰腺少罕见炎症性病变 胰腺少罕见肿瘤 分类 胰腺先天性病变 异位胰腺 环状胰腺 先天性胰腺分裂 先天性背胰缺如 胰腺慢性纤维化 胰腺内副脾 胰腺少罕见炎症性病变 胰腺少罕见肿瘤 胰腺先天性病变 一 、 异位胰腺（heterotopic pancreas） 异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织 在各年龄段均有发现，以40～50岁多见，男女比例 3：l 异位胰腺可发生在大多数腹部器官，80％发生于胃（常在幽门前区）和十二指肠 ，较少发生于回肠、肠系膜、胆道、脾脏、麦克尔憩室或阑尾 病 因 是胚胎发育过程中的先天性畸形 多数学者认为异位胰腺的形成是胚胎时期的胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠的旋转及纵行生长而分布于各个异常部位 也有认为本病是内胚层异向分化所致 病 理 大体所见为圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节，单发，偶见多发，一般体积较小，直径2mm～4cm 75%位于黏膜下层，少数可位于肌层或浆膜下，没有包膜 镜检时异位胰腺具有正常胰腺的组织特点 当异位胰腺位于胃或十二指肠黏膜下时，常有一两个管道开口于胃肠腔内，开口通常位于胰腺隆起的最高处 如果管道不开口于胃肠道，则可在局部扩大呈囊状 临床表现 随其所在部位及并发的病理改变而不同 大多数患者无症状 发生症状的主要原因为异位组织发生炎症引起的狭窄和痉挛 临床表现无特异性，可出现腹胀、腹痛、恶心呕吐、溃疡、出血等表现 影像学诊断 上消化道钡餐检查对胃及十二指肠的异位胰腺诊断有帮助 主要表现为圆形充盈缺损，其中央存留钡剂呈脐状凹陷，称为中央导管征 CT和MRI对本病的诊断价值各异 二、环状胰腺（annular pancreas） 胰腺组织胚胎发生异常，胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指肠降部而得名 发生率约为1/20000，男性略多于女性，多见于新生儿，而成人常在20～30岁发病 约70%的环状胰腺伴有其他先天性畸形，其中以十二指肠闭锁或狭窄和肠旋转不良最为常见 病 因 多数学者认同的是Lecco提出的胰腺腹侧原基旋转异常学说 胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基未能随十二指肠的旋转而捻动，腹侧原基以带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方，以致完全或部分环绕十二指肠降段 病 理 85%环状胰腺位于Vater乳头以上 根据环绕十二指肠的程度分为完全型和不完全型 完全型胰腺组织环绕十二指肠全周，不完全型则环绕周长的2/3～4/5 环状胰腺与正常胰腺的组织结构相同，含有腺泡、导管和胰岛组织 临床表现 根据发病年龄和临床表现分为2型： 新生儿型常在出生后1～2天内出现症状，多为呕吐等十二指肠梗阻症状。 成人型则依据有无十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非特异性症状。 影像学诊断 有十二指肠梗阻者平片可表现为“双泡征” 钡餐检查对诊断颇有帮助，特点为： ①胃腔扩张，内有潴留 ②十二指肠降段环形压迹，肠腔狭窄长约1～4.5cm，其内黏膜无破坏 ③狭窄近端十二指肠扩张 ④狭窄段近端逆蠕动 ⑤狭窄附近出现异位溃疡 ERCP可示胰管环绕十二指肠 CT或MRI示十二指肠狭窄，壁增厚，周围绕以胰腺组织 三、先天性胰腺分裂（congenital unfused pancreas/pancreas divisum） 也称为腹侧和背侧胰管未融合，系胰管先天性发育异常 无胰腺疾病的患者ERCP或MRCP中的检出率为3%～5%，而在胰腺炎的患者中ERCP可发现25%的患者有胰腺分裂 可见胰腺分裂是胰腺炎的重要病因之一 病 因 正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移到背侧，与背胰合成为胰腺，腹胰构成胰头，背胰构成胰体和胰尾，背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管的近段消失 如果腹侧胰管和背侧胰管未融合，则形成胰腺分裂，其腹侧胰管开口于主乳头，背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳头 副乳头开口很小，大量胰液分泌后排流障碍，常可导致胰腺炎 病 理 胰腺分裂如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺组织本身与正常胰腺无异 如发生炎症则可出现相应的病理变化 临床表现 胰腺分裂如无并发症可无症状 约45%～60%的患者可并发急性或慢性胰腺炎，患者常于22～50岁发病，有急性或慢性胰腺炎的表现，如上腹痛，向背部放射和进食（尤其脂肪餐）后加重，食欲不振及体重减轻等 影像学诊断 超声、CT、常规M