中国肺高血压诊断和治疗指南2018(word版).docx

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中国肺高血压诊断和治疗指南2018 本文刊于:中华心血管病杂志, 2018,46(12) :933-964 作者:中华医学会心血管病学分会肺血管病学组 中华心血管病杂志编辑委员会 2007年7月中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会联合发布了我国"肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识"[1],该共识参考2003年在意大利威尼斯举办的第3次世界肺高血压大会对肺高血压的定义、临床分类、诊断流程和治疗策略,基于当时国际上临床实践的现状,并结合我国实际情况,对我国肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的筛查、诊断与治疗均提出了切实可行的建议,对规范临床医生的诊疗行为、提高我国肺高血压临床诊治水平发挥了重要作用。 过去的11年间,国内外肺高血压领域研究进展迅速,新发现与PAH明确相关的基因,如CAV-1、KCNK3、TBX4、EIF2AK4、BMP9等[2,3,4,5,6],加深了对PAH这种复杂疾病发病机制的认识。2007年以前,全球范围内上市治疗PAH的药物只有静脉滴注依前列醇,皮下和静脉注射曲前列尼尔,吸入伊洛前列素,口服波生坦和西地那非片。2007年以后,吸入和口服曲前列尼尔,口服贝前列素、安立生坦、他达拉非、利奥西呱、马昔腾坦、司来帕格等药物陆续上市,PAH的治疗进入多元化阶段[7]。特别令人关注的是利奥西呱,被批准为全球第一个治疗慢性血栓栓塞性肺高血压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)的药物[8]。越来越多的医学中心开展了经皮肺动脉球囊扩张治疗CTEPH的临床研究,现阶段已发展为在光学相干断层成像术(optical coherence tomography, OCT)和肺动脉狭窄远端压力/近端压力(Pd/Pa)技术指导下的改良经皮肺动脉球囊成形术[9],使CTEPH的治疗由肺动脉内膜剥脱术单一治疗发展为外科、介入和药物治疗全面并进的新阶段,越来越多CTEPH患者的预后得到彻底改善。EARLY研究显示对世界卫生组织(World Health Organization, WHO)心功能Ⅱ级患者早期干预可明确改善预后[10],美国REVEAL注册登记研究首次建立PAH危险分层模型,建议根据危险分层制定治疗和随访策略[11],AMBITION研究显示安立生坦与他达拉非初始联合治疗可比单药治疗更好地改善患者预后[12],以及一些其他关键研究陆续发表,使PAH早期干预、危险分层以及初始联合治疗等策略逐渐得到公认。11年间,第4、5、6届世界肺高血压大会分别于2008、2013和2018年召开,对肺高血压的临床分类、发病机制、遗传、病理、危险分层、诊断方法和治疗标准与策略等进行了回顾、总结与归纳,不断更新认识。另外,2016年欧洲心脏病学会(ESC)和欧洲呼吸学会(ERS)也联合发布了欧洲新版肺高血压诊断和治疗指南[7]。 目前中国上市的药品有波生坦、安立生坦、马昔腾坦、他达拉非、吸入伊洛前列素、皮下和静脉注射曲前列尼尔及利奥西呱等。从2007年全国只有一两家肺血管疾病专科诊治中心,11年来陆续发展成为数十家肺高血压专科临床诊治中心,越来越多的心血管内科、呼吸内科、风湿免疫内科、心血管外科以及儿科医生投入到肺血管疾病的诊治工作中。 显然2007年版"肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识"已远不能支撑当前我国肺高血压领域的临床和研究工作。因此,中华医学会心血管病学分会肺血管病学组和中华心血管病杂志编辑委员会组织我国肺高血压领域的专家,全面总结国内外进展,特别是我国近11年来取得的成就,对2007年版共识进行了修订和更新。 本指南对推荐类别的表述沿用国际通用的方式。 Ⅰ类:指已证实和/或一致公认有益、有用和有效的操作或治疗。 Ⅱ类:指有用和/或有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的操作或治疗。 Ⅱa类:有关证据/观点倾向于有用和/或有效,应用这些操作或治疗是合理的。 Ⅱb类:有关证据/观点尚不能被充分证明有用和/或有效,可考虑应用。 Ⅲ类:指已证实和/或一致公认无用和/或无效,并对一些病例可能有害的操作或治疗,不推荐使用。 对证据来源的水平表达如下。 证据水平A:资料来源于多项随机临床试验或荟萃分析。 证据水平B:资料来源于单项随机临床试验或多项非随机对照研究。 证据水平C:仅为专家共识意见和/或小型临床试验、回顾性研究或注册登记。 专用术语与定义 肺高血压是一类常见肺血管疾病[13],其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高,同时合并不同程度右心功能衰竭。 肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高,包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压(肺动脉和肺静脉压力均升高)。肺高血压的血流动力学诊断标准

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