先天性巨结肠直肠肛管测压.pptVIP

直肠肛管测压在先天性巨结肠症的诊断应用体会 直肠肛管测压 是检查先天性巨结肠有效方法，可以了解肛管有无正常松弛反射，巨结肠病时患儿肛管松弛反射消失，准确率达95%。 直肠肛管测压理论基础 对控制排便这一复杂生理机制的研究很早就已开始 1877年，Growers就发现直肠扩张时肛管发生松弛的反射现象，这被认为是肛管直肠测压技术的最早应用。 60年代，Schuster报道了先天性巨结肠（HD）患者直肠肛管抑制反射消失（RAIR）的现象，并将此作为HD的诊断标准，极大的推动了肛管直肠测压技术的发展。 80年代来，由于传感器和电子记录技术的发展，测压的精确度不断提高，应用范围不断扩大，举行了两次专题国际学术会议，开始形成一项专门的技术。 直肠肛管抑制反射（RAIR） 直肠内的压力刺激或气囊扩张可引起直肠内外括约肌共同的协调远动，主要表现为产生充盈感、肛管内括约肌松弛，同时肛管外扩约肌收缩。 此反射是受肠壁内固有神经通道调节的局部反射，截瘫患者亦存在。先天性巨结肠患者因肌间神经节细胞缺如，此反射不存在。 直肠肛管测压对先天性巨结肠的诊断作用 先天性巨结肠：是肛管直肠测压作为特异性诊断方法的唯一的一种病症，准确率在95%以上，对超短段型巨结肠和顽固性便秘的鉴别诊断尤为重要。 先天性巨结肠的诊断标准： RAIR消失 直肠顺应性下降 排便时肠道的推进性蠕动波消失 直肠肛管测压在先天性巨结肠的诊断中实际操作应用 我科术前行该项检查证实患儿为先天性巨结肠，和术后病理检查患儿为先天性巨结肠的相符合率为95% 测压系统的结构组成 探头 压力换能器 灌注系统 记录设备 肛管直肠测压检查原理和方法 探头： 为三腔气囊导管，其中一个末端为气囊，用于充气扩张引发RAIR，另外两个腔连接灌注系统和换能器。 导管末端 封闭，排列 有测压孔。 测压前准备： 对年幼和不合作者使用镇静剂 --10%水合氯醛，1ml/kg.次 测压时确保患者处于平静状态、不哭闹 年长者取左侧卧位，婴幼儿仰卧位 使用开塞露或清洁灌肠将直肠内大便排空 正常直肠肛管抑制反射 先天性巨结肠直肠肛管抑制反射消失 术前诊断先天性巨结肠巨结肠的常用4种方法对比 总结 直肠肛管测压可以作为患儿先天性巨结肠的首选检测，如果该检测诊断患儿为先天性巨结肠，可比较容易说服患儿家长进一步行钡剂灌肠、活体组织检查和相关治疗。 * RP IS ES cmH2O Time 肛门直肠静息压 程序: 让病人安静地休息，不要收缩肛门，记录20-30 秒的静息压力. 20 - 30” 20 cmH2O 60 cmH2O 50 cmH2O RP IS ES cmH2O 时间 直肠肛门抑制反射 (RAIR) 30 ml 40 ml 50 ml 膨胀反射 抑制反射 10-20” 振幅 持续时间 10-20” Balloon Balloon Syringe 100 ml 1- 2” 3- 5” Balloon Balloon Syringe 100 ml 1- 2” 3- 5” 30 ml Balloon Balloon Syringe 100 ml 1- 2” 3- 5” Balloon Balloon Syringe 100 ml 1- 2” 3- 5” 40 ml Balloon Balloon Syringe 100 ml 1- 2” 3- 5” 气囊 气囊 注射器 100 ml 1- 2” 3- 5” 50 ml 原理 优点 缺点 实际应用中的情况 直肠肛管测压 是检查先天性巨结肠有效方法，可以了解肛管有无正常松弛反射，巨结肠病时患儿肛管松弛反射消失，准确率达95%。 无创、操作简单、时间短，门诊可做该项检查，准确率高， 特别是对超短段型巨结肠的诊断有优势，可以作为鉴别先天性巨结肠的首选筛查 不能确定先天性巨结肠的病变范围 在广西的小儿外科中，目前只有南宁市第一人民医院开展此种检查 钡剂灌肠 少量钡剂灌肠，以了解痉挛段、移行段及扩张段的长度、位置和排钡功能；钡剂24、48小时后仍有残留是巨结肠的佐症。 确定先天性巨结肠的病变范围 ,可以作为结肠切除范围的一个重要依据。 有放射性，时间2-3天，住院行该项检查，最好由专门的临床小儿外科医生行该项检查，检查后需清洁灌肠。 一开始病人难以接受。对于新生儿、短段性、超短段性巨结肠确诊困难 广西基本由各院放射科医生操作，但灌钡剂操作、拍片的时机、拍片的效果均不专业 活体组织检查 取粘膜下及肌层病理检查以确定有无神经节细胞存在。 理论上应该是金标准 不能确定先天性巨结肠的病变范围，需要住院行该项检查，有结肠穿孔的风险 各个医院病理科的检查水平、结果各异 直肠粘膜组织化学检查 直肠粘膜下固有层进行组化染色，可见大量乙酰胆碱酯酶阳