自身免疫指标.ppt

* 抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体 抗CCP抗体所针对的靶抗原是是APF、AKA、AFA的共同抗原决定簇，是由19个氨基酸残基组成的瓜氨酸多肽链，ELISA 法检测。 抗CCP 抗体对RA诊断的特异性高（90. 4%～98%），敏感性约80%； 有助于RA的早期诊断：该抗体可先于RA临床表现，90%以上的血清抗CCP抗体阳性的未分类的关节炎在３年内进展为RA。 与RA的活动性及预后相关, 浓度高往往提示预后不佳，发生关节侵蚀的危险大。 是RA最好的独立参数预测指标。 * 抗中性粒细胞胞质抗体（Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA） * 系统性血管炎的分类(Chapel Hill)  大血管 Takayasu动脉炎（大动脉炎） 巨细胞动脉炎（颞动脉炎） 白塞氏病 中血管 结节性多动脉炎 Kawasaki病 小血管 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合症 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 ANCA相关性血管炎 * ANCA ANCA代表一组抗中性粒细胞胞浆特定的成分为靶抗原的抗体谱； 其靶抗原成分包括：丝氨酸蛋白酶3（PR-3）、髓过氧化物酶（MPO）、杀菌/通透性增高蛋白（BPI）、丝氨酸蛋白酶、人白细胞弹性蛋白酶（HLE）、乳铁蛋白（LF）、组织蛋白酶G（CG）、β葡萄糖醛酸酶、溶菌酶等。 临床上常用的ANCA检测方法主要有间接免疫荧光法（IIF）和酶联免疫吸附法（ELISA）。 在显微镜下观察，常见到两种结合类型 C-ANCA：胞浆中细颗粒类型，主要靶抗原为PR-3； P-ANCA：核周染色。其靶抗原主要为MPO； A-ANCA或X-ANCA：前两者的混合物，非典型ANCA。 * C-ANCA/ PR3 -ANCA 丝氨酸蛋白酶3（PR3） 为C-ANCA的主要靶抗原，约占C-ANCA的80%~90%。 C-ANCA诊断WG的特异性大于90%，外加PR3-ANCA可超过95%。 敏感性取决于疾病的活动性和病期阶段，在初发不活动的WG中，阳性率只有50%，而活动性典型的WG，几乎100%阳性。总体敏感性为60％－70％。 C-ANCA滴度与病情活动一致，强烈的致病作用。常被作为WG，判断疗效、估计复发的指标。 在HIV感染和阿米巴肝脓肿的患者中也可能检测到该抗体，存在25%的假阳性。 PR3-ANCA在其他原发性血管炎中也可被检测到，如MPA、坏死性新月体型肾小球肾炎（NCGN）、PAN等。PR3-ANCA在临床上另一重要应用价值在于该 * P-ANCA/ MPO-ANCA 主要靶抗原为：抗髓过氧化物酶（MPO），弹性蛋白酶、乳铁蛋白及其它尚未被确认的胞质成分为抗原。 主要与50％显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体型肾小球肾炎（NCGN）、Churg-Strauss综合征相关。。 MPO-ANCA还可见于其它一些疾病，如PAN、抗肾小球基底膜疾病（抗GBM病）、WG、SLE （10%~15%）、RA伴关节外损害及血管炎、药物性狼疮、Felty综合征等。 MPO-ANCA与原发性血管炎相关不及PR3-ANCA与WG相关性那样紧密。但每一个怀疑血管炎或肾小球肾炎患者，只要原因不明，就应查ANCA。 体内、体外资料显示MPO-ANCA参与血管炎相关疾病的致病机理。 MPO-ANCA与病情活动相关，可用于判断疗效、估计复发和指导治疗。 * 抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, APL） APL是一组针对各种带负电荷磷脂的自身抗体，包括抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody, ACL）、狼疮抗凝物（lupus anticoagulant, LAC）、抗磷脂酰丝氨酸、抗磷脂酰胺醇、抗磷脂酰甘油、抗磷脂酸和抗β2-糖蛋白1（β2-GP1）等。 临床上主要与抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)密切相关。 目前临床上常规检测的为ACL、 LAC和 β2-GP1。 抗?2-GP1抗体具有LA活性，与血栓的相关性比ACL强，假阳性低，可为临床提供更可靠的实验诊断依据。 * 抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS) APS主要表现