生物化学：脂代谢.ppt

3. 合成基本过程 （1）甘油二酯合成途径 产物 磷脂酰胆碱 磷脂酰乙醇胺 产物 磷脂酰肌醇 磷脂酰丝氨酸 心磷脂 胞苷酰转移酶 PPi CTP CDP-甘油二酯 合成酶 肌醇 丝氨酸 磷脂酰甘油 磷脂酰肌醇 磷脂酰丝氨酸 二磷脂酰甘油(心磷脂) CMP （2）CDP-甘油二酯合成途径 （三）甘油磷脂的降解 PLA1 PLA2 PLC PLD PLB2 磷脂酶 (phospholipase) PLB1 第 六 节 胆固醇代谢 Metabolism of Cholesterol 胆固醇的结构 一、概述 胆固醇在体内含量及分布 含量： 约140克 分布：广泛分布于全身各组织中 大约?分布在脑、神经组织(占脑组织的2%); 肾上腺、卵巢等腺体含量较高(1%～5%)； 肝肾肠等、皮肤、脂肪组织也较多(0.2% ～0.5%)； 肌肉组织含量较低(0.1% ～0.2%) 存在形式：游离胆固醇 胆固醇酯 胆固醇的来源 内源性胆固醇－－自身合成（50％以上） 外源性胆固醇－－食物摄取 （动物性食品） 二、胆固醇的合成 组织定位：全身各组织均可合成(除成年脑组织、成熟的红细胞外)，以肝(70%～80%)、小肠(10%)为主，每天合成1-1.5g。 亚细胞定位：胞液、光面内质网 （一）合成部位 肉碱转运载体 ATP CoASH AMP PPi H2O 呼吸链 2.5ATP 线粒体膜 三羧酸循环 H2O FADH2 NADH+H+ H2O 呼吸链 1.5ATP CoA-SH RC~SCoA + CH 3 CO ~ SCoA O = 小 结 1、脂类的种类及功能；必需脂肪酸 2、脂肪动员的概念、限速酶、产物 3、脂肪酸氧化分解的四个阶段、限速酶 4、软脂酸彻底氧化产生ATP的计算 1. 不饱和脂酸的氧化 不饱和脂酸 β氧化 顺⊿3-烯酰CoA 顺⊿2-烯酰CoA 反⊿2-烯酰CoA ⊿3顺-⊿2反烯酰CoA 异构酶 β氧化 L(+)-β羟脂酰CoA D(-)-β羟脂酰CoA D(-)-β羟脂酰CoA 表构酶 H2O 脂酸的其他氧化方式 极长链脂酸(≥C22) 过氧化酶体 脂酰CoA氧化酶 （FAD为辅基） 较短链 脂酸 线粒体 β氧化 2. 过氧化酶体脂酸氧化 3. 丙酸的氧化 支链氨基酸 支链脂酸 奇数碳脂酸 胆固醇侧链 CH3CH2CO~CoA 羧化酶 （ATP、生物素） CO2 D-甲基丙二酰CoA L-甲基丙二酰CoA 消旋酶 变位酶 5?-脱氧腺苷钴胺素 琥珀酰CoA 三羧酸循环 （四）酮体的生成及利用 酮体（ketone bodies）：是脂酸在肝分解氧化时特有的中间代谢物，是乙酰乙酸、β-羟丁酸及丙酮的总称。 合成部位：肝细胞线粒体； 合成原料：脂酸氧化生成的乙酰CoA； CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ β-羟丁酸 脱氢酶 限速酶 HMGCoA合成酶 乙酰乙酰CoA硫解酶 HMGCoA 裂解酶 1. 酮体的生成 2 H2O 乙酰乙酰脱羧酶 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 2. 酮体的利用 肝外组织线粒体心、肾、脑、骨骼肌等 琥珀酰CoA转硫酶 乙酰乙酰CoA硫解酶 乙酰乙酸硫激酶 丙 酮 丙酮酸 3．酮体生成的生理意义 酮体是肝输出能源的一种形式（酮体肝内生成，肝外利用）。长期饥饿或糖供应不足时，酮体是脑组织、肌肉的重要能源。 正常血浆酮体：0.03～0.5mmol/L(0.3～5mg/dl) 在饥饿、高脂低糖膳食、糖尿病时，脂肪动员加强，血浆酮体增高。严重糖尿病患者，血浆酮体明显升高，可导致酮症酸中毒，酮尿。 第四节 甘油三酯的合成代谢 组 织：肝（主要）、肾、脑、脂肪等组织 亚细胞： 胞液：主要合成16碳的软脂酸（棕榈酸） 肝线粒体、内质网：碳链延长 1. 合成部位 （一）脂肪酸的合成 NADPH来自 磷酸戊糖途径（主要） 胞液中异柠檬酸脱氢酶及苹果酸酶催化的反应 乙酰CoA（主要）、 NADPH、 ATP、HCO3﹣ 2. 合成原料 乙酰CoA来自 葡萄糖代谢（主要） 氨基酸代谢 柠檬酸-丙酮酸循环 线粒体 胞液 胞液 基质 （1）丙二酸单酰C